硬皮病是一种什么病它有什么症状

硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征并累及心肺肾消化道等内脏器官的结缔组织采分为局限性和系统性两类.前者指蹭局限于皮肤后者指皮肤硬化兼有内脏蹭是一种全身性疾病病情缓慢进展故又称之为进行性系统性硬化症.各种年龄均可发病但以20-50岁为发病高峰女性发病率约为男性的3-4倍.硬皮病早期最常见的症状为疲倦乏力体重减轻面部或双手浮肿伴关节酸痛少数病人可有低热继之皮肤增厚硬如皮革呈蜡样光泽后期皮肤萎缩皮纹消失干燥光滑而细薄毛发脱落常有色素沉着间有白斑也可见有毛细血管扩张.口周皮肤紧缩以至张口困难面容呆板皮损逐步蔓延至臂颈胸腹背部等指端甚至出现坏死性溃疡.系统性硬皮病不但皮肤受损还可波及内脏器官严重的心肾肺等重要器官受损者可危及生命.局限性硬皮病虽不波及内脏但皮肤局部硬化可多处发生甚至导致肢体的功能障碍与畸形.因此无论是局限性还是系统性硬皮病都应该及早诊断及早治疗.系统性硬化症临床分型：（1）弥漫性硬皮病较为常见表现为对称性的四肢面部皮肤变紧变硬变厚可累及四肢近端及颈部躯干同时伴有胃肠道肾脏肺脏心脏等内脏损害.本型的特点是发病迅速皮肤损害进展较快内脏损害出现较早预后较差；

实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性抗着丝点抗体也可呈阳性.（2）肢端硬皮簿型的皮肤改变局限于肢体远端如手指前臂下肢远端及颜面出现上述部位对称性的皮肤变紧变硬变厚可伴有雷诺现象并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合征（见307问）.本型预后相对较好10年存活率大于70%；

实验室检查可见抗着丝点抗体阳性.（3）重叠综合征本型指弥漫型或局限型系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时称为重叠综合征.（4）无皮肤硬化型系统性硬化症：本型患者仅见内脏蹭而无皮肤硬化的表现可表现为：①食道活动障碍十二指肠扩张结肠袋形成；

②雷诺现象甲皱毛细血管扩张食道活动障碍及少尿性肾衰；③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质蹭.本型患者少见不到1%.临床治疗：西医治疗硬皮病目前尚无特效疗法部分病例治疗后可停止发展或缓解但西药物治疗副作用较大.去除感染病灶加强营养注意保暖和避免剧烈精神刺激.以血管活性剂扩张血管降低血粘度改善微循环.糖皮质激素合免疫抑制剂抑制异常免疫　中医方面根据硬皮病的临床表现将其归为中医的虚损证其病因为先天禀赋不足后天失调或情志刺激或外邪所伤或疾病失治误治或病后失养导致脏腑亏虚积虚成损.患者病证先起于皮毛而后及于骨波及内脏是从上损及于下损之证病虽先于肺但又损及脾与肾一损俱损出现上中下三损兼存的情况.因此本病病机为肺脾肾俱虚且与其他器脏关系密切从而形成多脏同病多系统多器官受损的局面。