绝大多数病人夹层主动脉瘤出现时突然感觉腹部、胸部或背部刀割样或撕裂样剧烈疼痛胸痛可放射到颈、臂部与急性心肌梗塞相类似给予吗啡类药物亦未能减轻疼痛疼痛为持续性直到夹层动脉瘤穿破后才自行缓解患者常呈现皮肤苍白、出汗、周围性紫绀等休克征象但血压仍高于正常腹部疼痛易与急腹症相混淆但夹层动脉瘤病例很少呈现恶心、呕吐、腹部压痛和腹肌紧张主动脉壁剥离蹭累及升主动脉者可呈现主动脉瓣关闭不全的舒张期心脏杂音累及锁骨下动脉、颈总动脉和髂股动脉者可出现局部血管杂音同侧脉搏和血压减弱或消失蹭累及脑血管者易与高血压引致的脑出血或脑血栓形成相混淆肋间动脉受累可突然出现截瘫.主动脉夹层动脉瘤病情异常凶险发生夹层动脉瘤后24小时生存率仅40%1星期生存率为25%3个月生存率仅10%蹭累及升主动脉者预后更差1个月生存率仅8%而蹭仅累及胸降主动脉者则1个月生存率可达75%高血压加速主动脉壁剥离过程加剧疼痛并促使病人因夹层破裂引致血心包、血胸或纵隔积血而早期死亡对病情起不良作用因此拟诊为主动脉夹层动脉瘤的病例在未经主动脉造影确定诊断之前即应进行治疗。