肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤,而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育。
这种异常发育很可能发生在胚胎晚期,当肝形成小叶结构与胆管连接时。Stocker等人描述,间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积,同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大