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原发性胆汁性肝硬化被认为是一种典型的自身免疫性肝病目前原因不明但已知它是一种慢性进行性胆汁瘀积性肝病主要蹭在肝内小胆管呈慢性非化脓性炎症改变.其病程较长一般分为无症状期有症状期和肝硬化期无症状期可达10~30年很难被发现到了有症状期乃至肝硬化期因无特异性表现也难于确诊大多数被诊断为一般的肝硬化延误了治疗. 原发性胆汁性肝硬化有如下几点值得注意：（1）80％~90％的患者为中年以上的女性.（2）起踩较隐匿没有特异性症状突出表现是皮肤瘙痒或有嗜睡.（3）其黄疸越来越深各种药物难于收效.（4）肝肿大.（5）检查肝功能可见转氨酶升高但常以碱性磷酸酶（AKP）和转肽酶（GGT）升高更为明显.（6）常常伴有骨质疏松.（7）脂溶性维生素（维生素AEK等）缺乏.（8）高胆固醇血症有时可见皮肤黄瘤凸出皮肤表面.（9）伴有自身免疫疾病的表现如类风湿性关节炎皮肌炎甲状腺炎干燥综合征等.（10）最具特征的是血液中的抗线粒体抗体阳性（AMA）不管是有症状期或是无症状期AMA均可阳性。
