医生回答
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先天性动静脉瘘常是多发同 影响多个不同平面 有时瘘的动脉可来源一根以上 或同一根动脉有许多分支血管 因素 完全切除广泛众多的细小的动静脉瘘是非常困难的 对蹭广泛的病例 多数学者都主张非手术治疗 Sako和Vacro报道32例先天性动静脉瘘的治疗经验 其中21例进行手术治疗 5例治愈 8例改善 6例更严重 2例无变化 先天性动静脉瘘累及一索肌肉组织的 切除术后肢体功能影响也不大 适应证 ①局部生长迅速的先天性动静脉瘘;②伴心力衰竭 蹭累及邻近神经 引起疼痛或蹭范围大 侵犯皮肤 易受损伤并发出血者 均应迟早进行手术 1.动静脉瘘切除 将输入血管和血管累及致发育异常的肌肉切除 浅表局限的先天性动静脉瘘 可进行局部切除或将受累的一组肌肉一并切除 可获得满意疗效 在广泛性切除术中需注意保护神经 颈面部先天性动静脉瘘 切除时要注意避免损伤面神经 蹭在臀部避免损伤坐骨神经 广泛性动静脉瘘切除而留下的组织缺损 需在手术显微镜做带血管蒂肌皮瓣移植术以修复缺损 本院有7例动静脉瘘进行局部蹭切除 6例术后效果良好 1例术后因肢体坏死进行截肢术 2.动静脉瘘瘘口的近端动脉结扎术 蹭范围广泛的病人 可进行动静脉瘘瘘口的近端动脉结扎 结扎的动脉应该尽量靠近瘘口 但动脉结扎术可造成肢体缺血 坏疽 的以应慎重考虑 上海中山医院有1例先天性动静脉瘘 从肩部伸延到前臂 蹭范围广泛 进行锁骨下动脉结扎术 术后引起肢端坏死 疼痛 最后做肩关节解脱术 3.动静脉瘘的主要动静脉分支结扎术 蹭广泛或深怪的动静脉瘘 伴有出血 感染和溃疡 经动脉造影明确动静脉瘘的主要分支 可进行分别结扎分支血管 上海中山医院有3例这种手术治疗 术后症状有改善 4.动脉内栓塞疗法 Necoton在1967年首先报道经皮导管栓塞脊髓血管瘤 以后也用来治疗先天性动静脉瘘的治疗 ⑴栓塞物质：理想的栓塞物是对放射线不透光 对人体无毒性反应 能使动脉或静脉永久性栓塞 常用的有：明胶海绵 硅塑料(silieone) 异丁-2-2氰丙烯酸盐 聚乙烯醇 金属圈等 ⑵栓塞术注意事项：进行动脉栓塞前 需做蹭部位的血管造影 明确了解先天性动静脉瘘的主要供应血管和静脉回流情况 根据蹭部位和血流的特点 选择不同导管和理化特性的栓塞物质 需防止细小的栓塞物通过瘘口进入肺动脉 导管要尽量告诉栓塞部位 需避免栓塞物质逆流到正常脏器的供应动脉 特别是面 颈部 要在荧光屏监视下 将栓塞物缓慢地注入 (一)治疗 CAVF虽属良性蹭 但有恶性肿瘤的生物学特征 蹭不断蔓延和发展 常累及邻近的组织和器官 无自愈倾向 治疗十分棘手 非常小的瘘 无临床表现 只是在检查中偶然发现者 可不需手术 进行随访 辅助性治疗如弹力护套控制受累肢体蹭常有效 单一瘘支的CAVF相对易于治疗 治疗的选择常由瘘口的部位和滋养血管来源来决定 如动静脉瘘源自需被切除的血管 通常采用手术结扎或通过经皮穿刺以可分离球囊闭锁动静脉瘘 如滋养血管对维持远侧组织的存活是必需的 则手术结扎瘘口后 应保留动脉主干或行动脉重建 1.手术治疗 手术最好在患者骨骺闭合前或形成心血管并发症前进行 (1)手术指征为：①浅表蹭影响美观;②肢体受累导致畸形和功能异常;③出血;④溃疡形成或感染;⑤瘘支较大引起全身血流动力学异常 术前需精确定位蹭部位和范围 明确瘘支和滋养血管 有些患者尽管动脉造影提示病灶局限 但术中往往发现蹭范围广泛 (2)手术方法：①瘘支结扎和病灶切除;②瘘支结扎 病灶切除和血供重建;③分期分段瘘支结扎 蹭比较局限者 在控制血流的情况下 行蹭部位瘘支结扎 并旧能切除蹭组织 上海第二医科大学附属第九人民医院血管外科对13例患者施行这一手术 术后长期随访表明效果良好 蹭累及主干滋养动脉时 应考虑与蹭组织一同切除 切除后不影响血供者 可将动脉两侧断端结扎;必须恢复血供者 若两断端间距离不大 可做端-端吻合 不能对合时 取自体静脉或人造血管间置移植以重建血供 特殊部位CAVF往往是主干血管二 三级分支远端的瘘支 难以做到彻底的瘘支结扎断流和弥漫性病灶的切除 分期手术边缘区域的瘘支残留 也是无法彻底根治和术后复发的原因 2.介入治疗(栓塞治疗) 插管技术和介入治疗的发展为CAVF的治疗提供了新的手段 1967年 Necoton首先报道经皮插管栓塞治疗脊髓血管瘤 以后这一方法也应用于CAVF的治疗 栓塞治疗可一次或分次进行 (1)目的：在毛细血管前或毛细血管水平制止异常血液分流 减少CAVF的体积 便于手术切除病灶和减少术中出血 (2)要求：①掌握栓塞区域正常动脉解剖和动脉造影定位栓塞部位的血管解剖 以便在栓塞治疗前了解正常血管和血管间沟通;②需选择性或超选择性插管 使栓塞材料到达目标区域;③透光的栓塞剂必须能与造影剂相混合 以便在注射时透视下能显影;④为避免栓塞正常血管 注射栓塞材料必须小剂量在透光下进行;⑤为避免栓塞材料反流 注射小剂量栓塞剂期间 同时注射造影剂进行监测 (3)栓塞材料：栓塞材料必须为非吸收性 有较好的组织相容性 颗粒足够小达到毛细血管水平 但要较瘘口稍大 以免引起肺栓塞 同时不能有反流 栓塞材料分暂时性和永久性两大类 暂时性栓塞材料包括自体材料如血凝块 肌肉 脂肪 吸收性明胶海绵和胶原微丝等 常用于术前栓塞治疗以减少术中失血 它对正常组织损伤小 且在几天或几周内不发生溶解;永久性材料包括硅胶颗粒 聚乙烯醇颗粒(polyvinyl alcohol PVA) 各类金属弹簧圈 可分离球囊 液体如无水乙醇和氰丙烯酸盐等 栓塞材料的选择 很大程度上撒于蹭的性质和栓塞指征 其大小的选择根据栓塞血管直径及是否存在动静脉沟通 硅胶颗粒需用大直径导管作为输送工具;PVA颗粒能用较小直径导管输送 栓塞后颗粒直径增加10倍 颗粒材料能以液态形式注射 具操作简便等优点 是较理想的栓塞材料 液态栓塞剂如无水乙醇等 由于可能导致正常组织 器官的栓塞 现已较少使用 不同直径的金属弹簧圈可栓塞较大的血管 并且通过弹簧圈上植绒可增加血栓形成面积 以及更好地固定弹簧圈 (4)栓塞途径：经皮导管栓塞治疗CAVF的前提是滋养病灶的主干血管通畅 除非手术能完全切除 否则不要行动脉结扎 其入路最常选择股动脉穿刺 超选择插管进行栓塞治疗;肘窝区肱动脉切开 直接高位肱动脉或腋动脉穿刺;有时也可直接穿刺蹭血管或其邻近血管进行栓塞治疗 (5)并发症：栓塞治疗后的并发症包括正常组织 器官的缺血或栓塞 液态栓塞剂如无水乙醇 氰丙烯酸盐尤易产生;栓塞后综合征 包括栓塞区域疼痛 发热 乏力 白细胞增多等 通常持续24～48h 也可持续1周或更长时间 较严重的并发症还可有栓塞部位感染 任何术后持续发热和白细胞增多的患者应行血培养 此外 栓塞材料还可通过瘘口进入肺动脉引起肺栓塞 或因静脉淤滞继发血栓形成后导致肺栓塞 选择合适的栓塞材料 插管技术熟练 掌握血管解剖知识可减少并发症的产生 3.栓塞和手术联合治疗 大多数CAVF由于动静脉间交通支众多而细小 蹭范围广泛 手术治疗往往只能结扎其主要瘘支 术后细小瘘支可逐渐扩张而复发;栓塞治疗可栓塞细小瘘支 但很难精确地将导管插入瘘支内 很多情况下只能作为一种姑息性治疗方法 联合治疗集两者优点 术前 术中或术后合并栓塞治疗 为治疗CAVF开辟了新途径 Marchiano等报道 术前和术后联合栓塞治疗的疗效明显优于单独手术或栓塞治疗 旧能在栓塞治疗后48h内施行手术 因为这一时期 尽管可有蹭部位血栓形成 但其周围组织结构正常 如手术时机较晚(1～2周后) 则因周围软组织炎症 纤维化和正常组织结构消失而增加手术难度 蹭范围较大者 可间隔几周多次栓塞治疗 最后一次栓塞治疗后的48h内手术治疗 术后患者可用弹力护套 并长期随访 肢体蹭范围广泛 上述治疗均不能很好控制病情时 可行截肢术 内脏器官动静脉瘘如危及生命 需积极治疗 可选择根治性手术 有时需切除部分或全部受累器官 肺 肾或胃肠道蹭常可采用这种手术方法 内脏器官广泛受累不适宜根治性手术时 可选择栓塞治疗或联合治疗 (二)预后 CAVF患者需终身随访 如手术不能完全切除病灶 由于侧支循环的建立 残余动静脉瘘支扩张导致复发时 可应用弹力护套如弹力袜控制肢体动静脉瘘的发展 必要时可行栓塞治疗缓解症状 若病情进展 无法栓塞或手术治疗时 最终可考虑截肢 重要器官的动静脉瘘常可危及生命
