地中海贫血又称海洋性贫血.是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血.根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断.有条件时,可作基因诊断.本病须与下列疾病鉴别【治疗】轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗.
1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.
2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一.
3.铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收.
4.脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差.
5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法.叶酸制造红血球不可缺少物质(与B12),预防治疗叶酸贫血症。