先天性巨结肠是什么原因引起的？

先天性巨结肠又称希尔施普龙玻由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，近端结肠肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道疾病之一。主要症状有：1．胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检：大量气体及香随手指拔出而排出。缺乏神经节细胞控制的肠管称痉挛段，痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解；痉挛段长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便。2．营养不良发育迟缓长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响营养的吸收造成患儿消瘦，贫血，发育明显差于同龄正常儿。3．巨结肠伴发小肠结肠炎是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身情况突然恶化，腹胀严重、呕吐、腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，出现该并发症若不及时治疗，常有较高的死亡率引起先天性巨结肠的原因有：

1、环境因素：包括出生前、出生时、出生后的环境因素影响．有人报道有的早产儿因缺氧而发生巨结肠症．缺氧可发生严重的选择性循环障碍，改变早产儿未成熟远端结肠神经节细胞功能．还有人报道手术损伤可引起巨结肠(获得性巨结肠)．

2、先天发育因素：胚胎学的研究证实，从胚胎第5周起，来源于神经嵴的神经管原肠神经节细胞，沿迷走神经纤维由头侧向尾侧迁移．整个移行过程，到胚胎第12周时完成．因此，无神经节细胞症是由于在胚胎第12周前发育停顿所致，停顿愈早，无神经节细胞肠段就愈长．尾端的直肠和乙状结肠是最后被神经母细胞进化的，故是最常见的蹭部位．由于肠壁肌层及黏膜下神经丛的神经节细胞完全缺如或减少，使蹭肠段失去蠕动，经常处于痉挛状态，形成一种功能性肠梗阻，天长日久，梗阻部位的上段结肠扩张，肠壁增厚，形成先天性巨结肠．至于导致发育停顿的原始病因，可能是在母亲妊娠早期，由于病毒感染或其他环境因素(代谢紊乱、中毒等，而产生运动神经元发育障碍所致．

3、遗传因素：有人认为巨结肠遗传因子可能在第21对染色体出现异常．巨结肠是一种多基因遗传性疾病，而且存在遗传异质性．