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医生回答
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您好新生儿筛查苯丙酮尿症新生儿喂奶3日后采集足根末梢血当苯丙氨酸含量＞0.24mmol/L（4mg/dl）即两倍于正常参考值时应复查或采静脉血定量测定苯丙氨酸和酪氨酸.诊断一旦明确应尽早积极治疗主要是饮食疗法.开始治疗年龄愈小效果愈好.若血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）可确诊.应开始低苯丙氨酸饮食由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸完全缺乏时也可导致神经系统损害因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉到幼儿期添加辅食时应以淀粉类蔬菜水果等低蛋白食物为主.苯丙氨酸需要量2个月以内约需50—70mg/（kg.d）3—6个月约40mg/（kg.d）2岁均约为25—30mg/（kg.d）4岁以上约10—30mg/（kgd）以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）为宜.饮食控制至少需持续到青春期以后.希望您及时给孩子治疗!
