神经纤维瘤病肿瘤常位于上睑质柔软眼睑肿胀增厚色素沉着睑下垂可触及到索状物及小结节无疼痛常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷且与桡动脉一致如肿瘤原发于肌锥内除眼球突出外还可出现视力障碍 ¨啡色斑常为最早的表现起于幼年期在10%~20%的正常人群中也可以见到但如超过5块则提示有神经纤维瘤病的可能 神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤占恶性软组织肿瘤的5%~10%发病年龄以青年和中年多见好发部位多在头颈部臀部、四肢及腹膜后等亦可发生在背部腹壁及纵隔一般为无痛瘤肿块发展不快有些病例先有患肢的疼痛而后出现肿物及受累神经源功能障碍