医生回答
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血友病是一组遗传性出血性疾病它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍.根据缺乏的凝血因子不同可分ABC三类.前两者为性连锁隐性遗传后者为常染色体不完全隐性遗传. ○血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病.其中包括血友病甲(因子ⅧAHG缺乏)血友病乙(因子Ⅸ缺乏PTC缺乏)及血友阐(因子ⅪPTA缺乏.血友病甲多见约为血友病乙的[编辑本段]症状 输因子及时保护得好的病人从外表看是何常人没有区别的.只要注意在出血时(尤其是关节内出血)及时补充凝血因子就可以了.这类病人可以像常人一样生活工作参加各种社会活动不影响人的自然寿命. 由于患者血浆中缺乏某种凝血因子患者的血管破裂后血液较正常人不易凝结因而会流去更多的血.体表的伤口所引起的出血通常并不严重而内出血则严重得多.内出血一般发生在关节组织和肌肉内部.当内脏出血或颅内出血发生时常常危及生命. 关节出血在血友病患者中是很常见的最常出血的是膝关节肘关节和踝关节.血液淤积到患者的关节腔后会使关节活动受限使其功能暂时丧失例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走.淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收从而逐渐恢复功能但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎造成关节畸形使关节的功能很难恢复正常因此很多血友病患者有不同程度的残疾. 由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列即使是同一种类型的血友病患者相应基因也有所不同因而其凝血因子的活性水平也不同据此可将血友病患者分为重型中型和轻型. 重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%一个月内可数次出血出血常常在没有明显原因的情况下发生称为自发出血.关节出血很普遍. 中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%他们的出血常常由小创伤导致例如运动损伤.关节出血一般在外伤后发生. 轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%一般只在外科手术拔牙或严重外伤后出血不止.关节出血较少。
