热门 骨质异常增生综合症
骨髓增生异常综合症(myelodysplasticsyndrome,MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化.其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状.部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛.血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少.1982年由FAB协作组建议确立病名,并将MDS分为五型难治性贫血;难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多;难治性贫血伴原始细胞增多,转变中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒单核细胞白血病.MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为21.MDS30%~60%转化为白血病.其死亡原因除白血病之外,多数由于感染,出血,尤其是颅内出血.指导意见目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗.MDSRA,RAS两型多见气血两虚,气阴两虚,脾肾阳虚;RAEB则多见肝肾阴虚;RAEBT型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候.所以治疗应按不同的临床表现和不同的阶段进行.MDS由于分期不同,治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策.RA,RAS以贫血为主症,此时采用药物刺激骨髓造血为主,兼以诱导分化剂治疗;RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗;而容易转化为急性白血病的RAEBT应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。