医生回答
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嗜铬细胞瘤起源于嗜铬细胞（chromaffincell）.胚胎期,嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关.指导意见外科肿瘤切除是首选治疗.通常可能需等病人恢复到最适健康状态再进行手术,可结合应用α和β阻滞剂(苯氧苄胺40~60mg/d和心得安30~60mg/d分次口服.术前和术中的高血压危象可滴注樟磺咪芬或硝普钠.当用肾上腺能阻滞剂,应首先采用α阻滞剂.当可疑或证明有双侧肿瘤(如多内分泌肿瘤病人一样,见第10节),术前,术中应给予足够量氢化可的松(100mg静脉每日2次给予),避免糖皮质激素不足.甲基酪氨酸可以单独或与α阻滞剂(苯氧苄胺)结合应用；
甲基酪氨酸最理想的有效剂量是1~4g/d,分次口服,术前至少服用5~7天.柳胺苄心定(有阻滞α和β肾上腺能特性),开始剂量200mg/d分次口服.罕见有柳胺苄心定可加重嗜铬细胞瘤高血压.即使肿瘤已定位在肾区,外科医生亦应采用前腹切口,这样可以寻找可能存在的另外的嗜铬细胞瘤.血压必须经动脉插管持续监察,中心静脉压亦必须持续测量,以避免血容量下降.麻醉诱导应用非致心律紊乱药物,如硫巴比土酸盐.用恩氟烷作持续麻醉.术中用苄胺唑啉1~5mg直接推注或硝普钠滴注(每小时2~4μg/kg一般足够)控制阵发性高血压,快速心律紊乱用心得安0.5~2mg静脉给予,室性异位节律用利多卡因50~100mg静脉快速推注,继而2~4mg/min静脉滴注.假如需要肌肉松弛,泮库溴铵为首选,此药不释放组织胺.术前免用阿托品.肿瘤切除前应输血1~2单位(500~1000ml),此为估计大概手术失血量.如术前血压控制良好,主张高钠饮食增加血容量.任何时间低血压出现,应开始滴注去甲肾上腺素4~12mg/L,有些病人的低血压对去甲肾上腺素反应差,加用氢化可的松100mg静脉给予可能有益.恶性嗜铬细胞瘤应该用α和β阻滞剂和甲基酪氨酸治疗.后者可抑制酪氨酸羟化酶,这是儿茶酚胺合成第一步变化,因此VMA水平和血压下降.即使肿瘤持续生长,最后死亡,但血压可以得到控制.环磷酰胺,长春新碱.甲氮咪胺联合应用是转移的最佳治疗.131I间碘苄胍(131IMIBG)已用于大的转移治疗.放疗可以减轻疼痛,但一般无效。
