腿部静脉曲张症状

再生障碍性贫血（aplasticanemia）简称再障系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征．据国内21省再生障碍性贫血（市）自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，明显低于白血病的发病率；慢性再障发病率为0．60／10万人口，急性再障为0．14／10万人口；各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性．一般表现为贫血，出血，感染，发热（高烧或低烧），并伴有走路乏力，头晕等症状．↑括病因治疗，支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施．慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血绣长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作．急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗．（一）支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物．积极做好个人卫生和护理工作．对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染．输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血．一般以输入浓缩红细胞为妥．严重出血者宜输入浓缩血绣，采用单产或HLA相合的血绣输注可提高疗效．反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗．（二）雄激素为治疗慢性再障首选药物．常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙，Stanozolone），甲氧雄烯醇酮，羟甲烯龙（oxｙmetholonE），氟甲睾酮（fluoxｙmetholonE），大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮，庚酸睾酮，环戊丙酸睾酮，十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮，戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称巧理宝；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等．睾酮进入体内，在肾组织和巨噬细胞内，通过5α-降解酶的作用，形成活力更强的5α-双氢睾酮，促使肾脏产生红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶，使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化．因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上，才能发挥作用，急性，严重再障常无效．慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长．丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龙6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理宝250mG每周二次肌肉注射，疗程至少6个月以上．国内报告的有效率为34．9％～81％，缓解率19％～54％．红系疗效较好，一般治后一个月网织红细胞开始上升，随后血红蛋白上升，2个月后白细胞开始上升，但血绣多难以恢复．部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达25％～50％．复发后再用药，仍可有效．丙酸睾酮的男性化副作用较大，出现痤疮，毛发增多，声音变粗，女性闭经，儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留．丙睾肌注多次后局部常发生硬块，宜多处轮换注射．17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻，但肝脏毒性反应显著大于丙睾，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸，少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌，但停药后可消散．（三）骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的．一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄＜20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60％～80％，但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血绣，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高．对确诊后未输过血或输血次数很少者，预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天．国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障，并已有获得成功报道．凡移植成功者则可望治愈．胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展，有认为可促进或辅助造血功能恢复，其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究．（四）免疫抑制剂适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障．最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）．其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制，也有认为尚有免疫刺激作用，通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖，此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用．剂量因来源不同而异，马ALG10～15mg/（kgd），兔ATG2．5～4．0mg/（kgD），共5天，用生理盐水稀释后，先皮试，然后缓慢从大静脉内滴注，如无反应，则全量在8～12小时内滴完；同时静滴氢化考的松，1／2剂量在ALG／ATG滴注前，另1／2在滴注后用．患者最好给予保护性隔离．为预防血清病，宜在第5天后口服强的松1mg/（kgd），第15天后减半，到第30天停用．不宜应用大剂量肾上腺皮质激素，以免引起股骨头无菌性坏死．疗效要1个月以后，有的要3个月以后才开始出现．严重型再障的有效率可达40％～70％，有效者50％可获长期生存．不良反应有发热，寒颤，皮疹等过敏反应，以及中性粒细胞和血绣减少引起感染和出血，滴注静脉可发生静脉炎，血清病在治疗后7～10天出现．环孢菌素A（CSA）也是治疗严重型再障的常用药物，由于应用方便，安全，因此比ALG／ATG更常用，其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群，抑制T抑制细胞的激活和增殖，抑制产生ＩL-2和γ干扰素．剂量为10～12mg／（kgd），多数病例需要长期维持治疗，维持量2～5mg/（kgd）．对严重再障有效率也可达50％～60％，出现疗效时间也需要1～2月以上．不良反应有肝肾毒性作用，多毛，牙龈肿胀，肌肉震颤，为安全用药宜采用血药浓度监测，安全有效血浓度范围为300～500ng/ml．现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近，但前者不能根治，且有远期并发症，如出现克隆性疾病，包括MDS，PNH和白血病等．（五）中医药治宜补肾为本，兼益气活血．常用中药为鹿角胶，仙茅，仙灵脾，黄芪，生熟地，首乌，当归，苁蓉，巴戟，补骨脂，菟丝子，枸杞子，阿胶等．国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗．（六）造血细胞因子和联合治疗再障是造血干细胞疾病引起的贫血，内源性血浆EPO水平均在500u/L以上，采用重组人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效，一般剂量是不会取得任何效果．重组人集落刺激因子包括G-CSF，GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞，减少感染可能有一定效果，但对改善贫血和血绣减少效果不佳，除非大剂量应用．但造血细胞因子价格昂贵，因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药，如应用ALG／ATG治疗重型再障，常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染，导致早期死亡．若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺，降低病死率．联合治疗可提高对重型再障治疗效果，包括ALG／ATG和CSA联合治疗，CSA和雄激素联合治疗等，欧洲血液和骨髓移植组采用ALG，CSA，甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗，对重型再障有效率已提高到82％．生活护理：1，注意生活规律，保持心情舒畅，劳逸结合，加强锻炼，养成良好的卫生习惯，早晚刷牙，少到或不到公共场所，以免感染疾病；禁剧烈运动，防止意外情况导致出血．2，对于急性型及重型者须绝对卧床休息；慢性再障患者如无自发性出血，血色素已升到能耐受一般活动者，可参加一定的体力活动而不必过分地限制，如可参加家庭轻体力劳动，同时可适当地参加一般的体育活动如散步，太极拳，保酱摩，以强壮身体，使造血功能恢复．{再生障碍性贫血的注意事项}3，按医嘱进食：忌辛辣刺激性食物（生葱，生姜，生蒜，辣椒等），海鲜羊肉狗肉等热性食物，忌烟酒，忌生冷油腻；给予高蛋白，高维生素，易消化食物，如瘦肉，蛋类，乳类，鸡肉，排骨汤，动物肝脏，新鲜蔬菜及水果，多食大枣，桂园，花生，核桃，藕等以生血止血；对于有出血倾向者给予无渣半流质饮食，少进食带刺，骨的食物，以防因刺伤而引起出血和感染．{再生障碍性贫血的注意事项}4，注意患者的出血倾向，如皮肤粘膜出血，鼻衄，牙龈出血，眼底出血等，给予对症和止血处理；发生胃肠道大出血或存在颅内出血的危险时，应立即报告医生，同时准备好各种抢救药物及用物，协助抢救．5，保持病室清洁，每天空气消毒，白细胞下降者应行保护性隔离以减少感染．6，注意口腔清洁及肛门卫生．坚持饭后，睡前漱口，防止口咽部溃疡，常用漱口液有生理盐水，复方硼酸溶液，1%双氧水，碳酸氢钠溶液等；坚持便后用1/5000高锰酸钾溶液坐浴，防止肛门周围发生坏死性溃疡而导致败血症．

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