这种病约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢每个患者都不同。平常以手肌无力、萎缩为初期症状表现。通常从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展发现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。
病程晚期病人会出现全身肌肉消瘦萎缩,不能抬头,呼吸困难,甚至卧床不起。