常伴有硬膜外正常的引流静脉(特别是胸腰段)消失及脊髓引流静脉的紊乱。症状常呈慢性进展性,进行性脊髓损害与脊髓静脉高压、脊髓慢性缺血有关。
静脉高压使髓内正常动静脉压力梯度紊乱,导致脊髓问质水肿、髓内静脉扩张,终引起缺血坏死。临床症状表现为胸腰段水平的进行性脊髓功能障碍。