神经纤维翘瘤是怎回事

神经纤维瘤（neurofibroma）在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织神经干和神经末端的任何部位都可发生.既可单发也可多发.但以多发为最常见多发者即为神经瘤.临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面皮下也可触及呈圆形结节状或呈梭形不等.质软硬兼有多数较软成年发病较多儿童较少发生.单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同.（1）临床表现男性居多.牛奶咖啡色皮斑和多发性神经纤维瘤为其特征.皮损呈淡棕色表面光滑边缘清晰最常见于躯干与腋窝.色斑直径大于3cm总数超过6个者提示本病.可有多发的皮肤纤维瘤和纤维软瘤大小不一质地较软固定或有蒂.长于浅表皮神经上的神经纤维瘤为能推动的珠样结节按压时可出现沿神经干分布的疼痛或感觉异常.多个融合的丛状神经纤维瘤常伴头颅颈项躯干或肢体相应部位皮肤或皮下组织的增生引起不对称性局部肥大--神经瘤性象皮病.神经纤维瘤位于椎管内表现为慢性神经根痛和在晚期出现脊髓或马尾压迫症.有的伴发椎管内脑脊膜瘤或髓内肿瘤.颅神经中以三叉面听和迷走神经最常受累出现咀嚼肌无力和萎缩面部麻木周围性面瘫耳鸣听力减退和眩晕等症状.表现可与单侧或双侧的听神经瘤相同.可引起脑积水和颅内压增高.可有轻度精神发育迟缓与癫痫.神经纤维瘤位于腹腔内可引起肠梗阻或消化道慢性失血.部分病人可伴发多种骨骼畸形以脊柱后侧突最为常见.有的可伴发神经节瘤嗜铬细胞瘤眼眶血管瘤肺囊肿和内分泌腺肿瘤等. 椎管内或颅内神经纤维瘤都有脑脊液蛋白质的增高.放射摄片可见相应椎体椎间孔或内听道的骨质改变.诊断说明本病根据具有特征性的神经纤维瘤和色素性皮损容易作出诊断.对主要累及颅内或椎管内神经的病人可能会疏忽考虑阳性家族史为一重要线索表现双侧听神经瘤时应考虑本病.必要时可作CTMRI和血管造影术等进一步了解病变情况.生活护理：治疗说明引起症状的神经纤维瘤或生长迅速的肿瘤应予手术切除.手术时应考虑其利弊手术复发率为100%请患者朋友慎重考虑!我院纤维瘤病治疗中心采用“五步六联基因疗法”完全可以消除手术无法治疗的各类神经皮肤血液骨髓脑室及周围神经性肿瘤病