是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。
导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。,轻型 患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。
病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现 实验室检查:成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060,这是本型的特点。
HbF含量正常。根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。