鸡骨卡在喉咙里

【临床症状　1、肌肉病变　几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象.任何部位的肌肉均可发病，但以4肢近端肌肉，颈部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等受累最为常见，偶见面部肌肉受累.本病起病多较隐袭，病情大多于数周或数月发展至高峰，一般病人从感到无力到去医院就诊多为3-6个月；少数是急性或亚急性发作.患者除有肌无力外，还伴有肌痛和（或）肌肉压痛　疾病早期，患者跑步、下蹲起立、爬楼登高等感觉困难，以后逐渐加重，进而出现步态不稳，易跌倒，无人帮扶很难自己爬起.特别是当肩胛带及上肢近端肌肉受损时，患者抬臂困难，不能举物，甚至发展为不能梳头、穿衣等.近端肌无力现象初起持续性进展，以后呈自发缓解和逐渐加剧交替状态，大约有50%的病人可累及颈部肌群，表现为颈曲肌无力，患者平卧不能抬头.若咽部肌群受损，可出现吞咽困难，语言不清，有的甚至可造成摄入液从鼻孔流出.若呼吸肌受损无力，可造成呼吸困难等症状　病情进一步发展，可由肌无力发展为肌肉萎缩，但在疾病早期，肌无力和肌肉萎缩现象并不平行.当肌肉萎缩后，肌纤维变性发硬，触之有柔韧感.约有10%的患者，可出现肌纤维化，使关节挛缩而影响关节功能.多数患者有肌痛，可为自发痛，也可为运动痛或触压痛.当有广泛性肌炎时，患部肌群肿胀、肌无力和肌痛都较明显.罕见爆发型肌炎，可致横纹肌溶解，出现大量肌红蛋白尿，造成肾功能衰竭.肌无力是肌炎和皮肌炎的主要表现，临床上为了衡量病情和观察疗效，肌力情况通常用6级表示　0级:完全瘫痪　1级:肌肉可轻微收缩，但不能产生动作　2级:肌体可在平面上移动，但不能抬起　3级:肌体能抬离平面，但不能负重　4级:肌体能抗阻力运动，能做各种动作，但肌力有不同程度的减弱　5级:正常肌力　2、皮肤病变　皮肌炎都有皮肤病变.在临床上皮肤的病变差异较大，并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行，发生时间也不一定，皮损和肌炎可以同时发生，也可以先后发生，同时发生者约占25%，皮损发生在前约占50%，而首先发生肌无力现象者仅占15%.皮肌炎（DM）的皮疹呈多样性，但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑（又称红皮病），以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹，疹中间部位可以出现萎缩.60~80%的DM病人在掌指关节及近端指间关节，亦或在肘关节，膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色，米粒至绿豆大小，圆形、扁平或尖顶丘疹，称Gottron丘疹，颇具特征性.患者上眼睑可出现特殊的淡紫色肿胀，称为向阳性皮疹，也是本病的特征之一　3、心脏病变　尸检资料显示近1/4患者有心肌炎.动态心电图观察PM/DM患者，多为ST-T改变.可出现房性、室性心律失常，房室传导阻滞或束枝传导阻滞，严重者可出现心力衰竭.激素对心脏病变有效，发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差　4、肺部病变　临床统计，大约5%~10%患者发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍，气短、呼吸困难.出现间质性肺病的患者，临床表现多种多样.急性间质性肺病可有发热、干咳呼吸困难、紫绀，并不一定出现肌无力现象，但病情进展迅速，出现呼吸衰竭，常可在6个月内死亡.慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿，出现干咳、进行性呼吸困难，易伴发肺部感染，大多伴有肌无力现象，早期体征不明显.肺部x线检查，在急性期以毛玻璃、颗粒状、结节状阴影为主；在向纤维化过度时则以网状、线状为主；在晚期主要是轮状或蜂窝状阴影，可见肺实质缩小，肺门增大，肺不张，胸膜增厚，胸腔积液，右心扩大，心胸比例异常等表现.肺功能检查呈顺应性下降.另外，由于咽部肌群无力，可出现咽下困难，易致吸入性肺炎　1）恶性肿瘤相关PM/DM　恶性肿瘤的发生率约占PM和DM总数的10%左右.PM和DM可先于肿瘤1~2年出现，也可同时出现，或后于肿瘤出现.所患肿瘤多为肺、胃、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤.因此，所有成人PM/DM患者，尤其是40岁以上患者都应高度警惕肿瘤的发生和存在.肿瘤的存在是否使PM/DM难治，或者去除肿瘤是否容易使PM/DM治愈等问题尚不明确　2）PM/DM与其他结缔组织病重叠约有15~30%的PM/DM患者重叠其他结缔组织病.女性明显高于男性，比例为9:1.重叠的其他结缔组织病依次为系统性硬化症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎.临床上要严格按照诊断标准进行诊断，在重叠的疾病中，分清主次，以便采取正确手段和措施，积极进行治疗　3）儿童PM/DM从临床资料分析，儿童患皮肌炎（DM）者居多，其特点是:（1）多伴发血管炎，出现消化道出血，胃肠黏膜坏死，胃肠穿孔或视网膜血管炎等；（2）起病较成年人急骤，肌水肿和肌病明显；（3）后期大多发生皮下和肌钙化、肌挛缩【化验检查　（1）血沉增快，白细胞正常或增高　（2）肌酶谱:血肌酸磷酸激酶（CpK）最敏感，但醛缩酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳脱氢酶也有诊断价值，99%的患者有酶升高.肌炎的急性期肌酶谱升高，提示肌肉受损分解，病情好转后下降.病程中多次检测，连续观察，可判断肌炎的进展和治疗情况　（3）尿肌酸测定:正常情况下，24小时尿肌酸排量少于200毫克，即小于4毫克/千克体重.PM/DM患者，24小时尿肌酸排出量可达2000毫克，而尿肌酐排量明显减少　（4）90%患者有肌电图异常.典型表现为:A低波幅，短程多相波；B插入（电极）性激惹增强，表现为正锐波，自发性纤颤波；C自发性、杂乱、高频放电.肌电图示肌原性损害，对本病有诊断价值　（5）肌活检90%异常，表现为肌纤维变性或空泡性坏死，肌纤维粗细不一，有再生现象，间质有炎性细胞浸润和纤维化　（6）自身抗体:抗Jo-1抗体为特异性抗体，PM患者阳性率达30%，DM患者阳性率为10%左右.少数还可查到对PM/DM有特异性的PL-7，PL-12，SRP，M1-2，PM-Sc1抗体.不出现系统性红斑狼疮与系统性硬化症的标记性抗体【诊断标准　关于PM/DM的诊断有几种标准，如Bohan标准、联合国世界卫生组织（WHO）诊断标准和日本厚生省的诊断标准等.这些标准归纳起来大概有如下5条:1、典型对称性近端肌无力表现；2、肌酶谱升高；3、肌电图检查示肌原性损害；4、肌活检异常；5、典型皮疹.具备前4条者可诊断为多发性肌炎（PM）；具备上述5条者可诊断为皮肌炎（DM）；具备前4条中的2条加上第5条为"很可能皮肌炎"；具备前4条中的3条为"很可能多发性肌炎"；前4条中的某一条加第5条为"可能皮肌炎"；仅具备前4条中的某2条者为"可能多发性肌炎".在诊断PM/DM之前，应排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、近期使用过某种药物（氯贝丁酯、乙醇等），如出现肉眼肌红蛋白尿提示横纹肌溶解，内分泌代谢疾病（如甲状腺、甲状旁腺、糖尿病等引起的肌病），重症肌无力等【常规治疗和预后　病情为进行性，很少有自动缓解.目前首选药物为肾上腺皮质激素，有效率在60-70%.5年生存率约80.4%，影响预后的因素除病情本身外，最重要的是延误治疗造成的严重肌无力，出现呼吸衰竭，及不可逆性肌萎缩　使用激素治疗时，一般认为开始应较大剂量口服或静脉滴注.常用的激素为强的松和强地松龙.有人认为含氟皮质激素如氟美松（地塞米松）较易引起激素性肌炎，故不宜使用.强地松剂量开始时成人应掌握在1-1.5mg/kg·d,儿童在1.5-2.5mg/kg·d.可分3次口服，也可一次给与.根据肌症状好转情况，肌酶谱变化，适时调整激素用量，一般用药3周至3个月可见效果.许多患者需连续治疗3~6个月，肌力才能得到明显改善.待病情稳定后，可考虑试减激素，逐渐改为维持量.强的松的维持量一般为5-15mg/日，至少维持6个月以上，常需维持1-2年甚至更长时间，才能再逐渐减量直至停药.若病情严重，肌酸肌酶显著升高的患者，口服强的松效果不好的，可考虑使用强的松龙冲击治疗　重型病例，激素治疗效果不理想，或由于激素的副作用不能耐受或不能坚持治疗者，可考虑使用免疫抑制剂，如甲氨喋呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等.甲氨喋呤可口服，亦可静脉给药，成人开始每周10~15mg逐渐加量至25~50mg，儿童每周2~3mg/Kg；硫唑嘌呤一般为口服，2mg/Kg/天；环磷酰胺每次400~800mg加入100ml盐水中，多3周~1个月一次，静脉滴注，总量控制在8~10g【患者调护　1、急性期PM/DM患者应卧床休息，可适当进行被动肢体运动以防止肌肉挛缩.活动量不宜过大，应在医生指导下进行，不鼓励做主动活动，以免加重肌炎症　状　2、恢复期患者可进行适量自主活动，尽可能生活自理，根据肌力恢复情况逐步增加活动量，以不感觉疲劳为度　3、患者平时应避免寒冷，注意预防并积极治疗感冒或感染　4、多食高蛋白高热量饮食，忌食辛辣、海鲜等食品，戒除烟酒.因肌无力活动减少，且服用激素使骨质脱钙而疏松，要多食含钙食物（如大豆、牛奶等），并适量补充钙剂　5、吞咽困难者应抬高头位，防止食物呛入气管　6、患者应尽量避免阳光照射，户外活动时，要戴遮阳帽，打遮阳伞等。

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