phpv是原始玻璃体增生综合症,系胚胎期原始玻璃体及玻璃体血管没有消失,继续增生所致的一种玻璃体先天异常。PHPV极为少见,大多数无明确病因,多单眼发病(90%,男性多见,多见于足月婴儿或儿童,母孕期无异常病史,为儿童白瞳症的一组病症之一。
迄今为止,PHPV病因未充分阐明,而目前公认的病因是原始玻璃体于胚胎期7―8个月时未能退化反而异常增殖所致。