病因发生原因是多方面的,以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞,小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因也可见后天性病变如颅内感染,出血,颅内肿瘤,外伤按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻性(非交通性)脑积水及非梗阻性(交通性)脑积水前者由于室间孔,第三脑室,中脑导水管,第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生;后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致由于长期脑室内压增高,大脑组织受压,发生退行性变,可变得极为菲薄.脑积水由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡,即脑脊液产生过多或吸收障碍此外,脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因先天性脑积水的主要特征是头围呈进行性增大头围多在出生后数周或数月开始增大,也有出生时就明显大于正常头围增大以后,脸部相对较小,额部向前突出,头皮绷紧变薄,两眼球转动或斜视或震颤,囟门(包括前囟,后囟)开大,颅骨骨缝分离病情严重者可有频繁呕吐,烦躁不安和进食不佳早期对智力没有影响,晚期病例可出现表情呆滞,智力迟钝,视力减退,肢体瘫痪最后多因营养不良,发生褥疮及呼吸道感染等并发症而死亡也有少数病例,病情会自行缓解或停止发展