进行性营养不良性肌无力

进行性肌营养不良是一种肌肉的遗传性变性疾病,临床上主要表现为由肢体近端开始的,两侧对称性的肌肉萎缩无力.目前,国内外用西药进行治疗均无疗效.痿证的病因病机与人的肝,脾,肾密切相联,而肌营养不良症又属痿证范畴,故治疗上均应从调理肝,脾,肾入手,加之本病有明显的家族遗传性,而且以儿童为多见,所以更应当考虑本病为先天肾气不足.其次是大多数患儿均有偏食倾向,有一些患者缺乏微量元素“硒.进行性肌营养不良症的病因主与肝,脾,肾有关.本病是由于遗传而来早已得到医学证实.而中医自《内经》开始就有对遗传因素对人之影响的认识.（一）先天不足肝肾亏损本病是由于遗传而来已经现代医学证实.中医自《内经》始有对遗传因素对人之影响的认识.先天禀赋之强弱,直接影响人的生,老,病,死.故专家们认为,本病由于父母肾气不足,导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因.腰为肾之府,先天肾之精气不足,不能荣养腰府,故小儿见腰背无力；

肾精不足可累及肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体无力,这也就是《内经》所言的“肝病则四肢不用”,阴虚日久可致肝阳上亢,肝阳化风,风动则摇,故可见患者走路左右摇摆如鸭步状.（二）后天失养脾气虚弱脾乃后天之本,气血生化之源,主肌肉及四肢.正常生理状态上,能过胃之受纳腐熟水谷,脾之运化功能,摄取营养精微物质,变化而为气血.脾脏健运,气血生化有源,肌肉筋脉,得其所养而筋健肌充,体健无病“进行性肌营养不良症”中儿患者较多是因为小儿脏腑娇嫩,形气未充,脾常不足,加之先天之不足,脾气虚弱,脾失健运,不能生化气血,则气血亏虚不能濡养肌肉四肢,日见肌肉萎缩无力.（三）痰瘀互结留着肌肉脾主运化水湿,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,面则酿生痰浊.气为血之帅,血为气之母.由于先天不足,脾肾气虚,久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证,痰浊血瘀互结,留着肌肉,阻滞经脉,日见局部肌肉假性肥大,肌肉增粗变硬.总之,进行性肌营养不良症的主要病因是由于禀受父母之精气不足,导致小儿肝肾亏损脾气虚弱而致,久则痰瘀互结,留着肌肉不去,形成本虚标实之复杂病机,虚可致实,实可伐虚,故形成了错综复杂的病理状态.由于肾虚,肝木失养,加之脾胃虚弱,土虚则肝木不荣,故横逆难制,遂成肝风,出现行走摇摆如鸭子步状,；

肝木横逆,上以刑肺,中以乘脾,脾气虚,则四肢削瘦无力,神疲懒言；下以伐肾,导致气血阴液更加不足,导致患者下肢无力明显,不能久立,俯卧不便,形成恶性循环.久病不愈,日渐气血衰败,五脏俱亡,最后阴阳衰败导致死亡.专家认为：肌营养不良之本在肾,脾,但其标则在肝,治疗需要标本兼顾,故应从肝,脾,肾进行有效调理,以达到临床治愈。