热门 马凡氏综合症会影响生育吗?对下
马凡氏综合征属于先天因素所致,具有家庭性特点,患者有的心脏发育异常,有的心血管发育异常.从医学角度说,有明显的生理缺陷马凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗.根据临床表现骨骼,眼,心血管改变三主征和家族史即可诊断.临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型.诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像).目前尚无特效治疗.有人主张应用男性激素及维生素,对胶原的形成和生长可能有利.对先天性心血管病变宜早期手术修复,对心功能不全,心律失常者宜内科治疗.一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的.由于动脉瘤有破裂出血的危险,心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险,所以尽管手术有一定风险,专家们还是建议手术治疗.事实上,随着科技进步,目前手术成功率已在90%以上.若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者,应及时手术治疗