因垂体前叶分泌的生长激素不足而导致儿童生长发育障碍,身材矮小者称为生长激素缺乏症。生长激素缺乏症发病率约为1/8500,是一种内分泌疾病,表现为身材矮小、生长障碍、性发育障碍、代谢紊乱、神经系统、心、肾功能异常。
目前一般使用基因重组人生长激素治疗。该群体也被称为“袖珍人。治疗方法:除病因治疗外,应补充hGH或GHRH。1、hGH治疗一般用重组hGH治疗。
治疗目的是把患儿降低的生长速度恢复正常,一般治疗第1年生长速度须增加2cm/年以上方为治疗有效。皮下注射和肌肉注射后血hGH水平高度及持续时间相近。
血SMC水平不反映组织内SMC浓度,故常不能用于协助观察疗效。现认为每日给药比隔日给药效果更好。增大hGH剂量可增大疗效,但二者不成线性关系,hGH剂量加大1倍,生长效应增加约1/3。
治疗第1年生长速度增加1~2倍。近年的重组hGH制剂已很少有hGH抗体形成。2、GHRH治疗仅适用于下丘脑性GHD,目前尚在试用阶段,对用药剂量、注射途径及频率等尚无确定结论。
此外,若有其他垂体激素缺乏亦应补充。治疗过程中出现的甲状腺功能低减应补甲状腺激素。青春发育延缓者,应及时加用小剂量性激素以促使性发育。