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医生回答
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轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。一、药物治疗：1.一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。
适当补充叶酸和维生素E。2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。3.铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。
通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L、则开始应用铁鳌合剂。
去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天，长期应用。
或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。
维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。二、手术治疗：1.脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。
脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。2.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。
如有HLA相配的造血干细胞供者，;应作为治疗重型β地贫的首选方法。三、其他特殊疗法：基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷(5～AZC、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。
