该病一旦确诊,均应积极手术探查,力争根治性切除,对于晚期的或复发的病例,只要患者全身情况和局部解剖条件许可,应积极做姑息性切除,有望延长生存期。
手术方案应根据肿瘤大小、生长部位和生长方式决定。局部切除仅适用于十二指肠外侧壁腔外型肌瘤。由于肉瘤术后复发主要为瘤床和腹腔内肿瘤种植,因此,术中避免瘤体包膜破裂是预防复发的关键之一。
胰头十二指肠切除术适用于较大或位于十二指肠乳头周围的肿瘤。