治疗方案的选择由于马利兰、32P治疗有致白血病高风险,因此应首先选用静脉放血小剂量阿司匹林(40mg/d),但有出血病史或血绣显著增高(≥1000X109/L)及获得性VWD者禁用,维持HCT低于45%;
如果患者出现栓塞或出血、全身症状、难治性严重皮肤瘙痒、疼痛性脾肿大,则改用rh-IFN-a,300万U,每周3次;当患者HCT控制不理想或不能耐受干扰素,开始用羟基脲治疗,30mg/kg,口服,1周后改为5~20nw/kg,如果HCT仍大于47%,则辅助以静脉放血,如果HCT仍控制不理想,则改用马利兰,4~6mg/d,连用4~8周,待血绣低于300x109/L几或血细胞计数正常后停药,而病人复发后可再次重复该方案;
用马利兰治疗的患者如出现持续性血绣增高并反复出现血栓,脾区疼痛,则可改用32P,最后选择脾切除持续系统给药治疗。