医生回答
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治疗 CML的疗效判断包括血液学缓解细胞遗传学缓解(即Ph 细胞消失率)和分子生物学缓解(即BCR-ABL融合基因转阴率)由于此三种不同的缓解程度与CML患者的生存期显著相关因此现代CML治疗的主要目的是如何提高后两者的缓解率争取患者获得长期无病生存 1.常规治疗 CML就诊或复发时常有高尿酸症因此治疗前应予别 嘌醇300mg/d口服并充分补液以维持尿量;如果患者有大量细胞溶解的危险因素则别 嘌醇给药量及给药次数均应增加并应维持尿量在150ml/h由于别 嘌醇可出现过敏性皮炎因此在白细胞数下降至正常脾大明显缩小无明显高尿酸血症后应停用 2.单药化疗 (1)白消安(马利兰：是第一个广泛应用于CML治疗的化疗药物其疗效于1968年经随机比较得以肯定常用剂量为4～6mg/d口服由于该药有明显的后效应因此当白细胞计数下降至30×109/L左右应减量或停药大部分患者需维持治疗维持剂量可降至2mg口服2次/周约95%的慢性期患者有效白细胞计数下降脾缩小血细胞比容升高一般状况恢复正常 白消安(马利兰)治疗常不能使Ph染色体消失白消安(马利兰)治疗的目的是控制慢性期减少死亡率 该药的主要副作用有严重骨髓抑制皮肤色素沉着乏力发热和腹泻为特征的类似于肾上腺皮质功能不全的综合征和肺纤维化 (2)羟基脲：1993年通过随机对照系列比较证实羟基脲(HU)优于白消安(马利兰)其中位生存期删组明显好于BUS组(分别为58个月和45个月)5年生存率分别为44%和32%由于该药毒性小可延长CML慢性期和有利于患者进行造血干细胞移植等优点现已成为CML的首选化学治疗药物依白细胞计数起始剂量为1～4g/d口服;当白细胞下降至20×109/L时改为l～2g/d维持量为0.5～2.0g/d;当白细胞计数下降至5×109/L时应暂停HU的副作用轻可有皮肤丘疹骨髓细胞巨幼变大红细胞增多月经量增多秃发等但骨髓抑制少没有发生肺纤维化者部分患者可有Ph染色体阳性率减低最近有研究发现羟基脲(HU)可延缓CML患者骨髓纤维化的发生对早期轻度纤维化患者有逆转作用
