治疗方法 本病的手术治疗有姑息性和纠治性两种 (一)分流手术在体循环与肺循环之间造成分流,以增加肺循环的血流量,使氧合血液得以增加。
有锁骨下动脉与肺动脉的吻合、主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合等方法。本手术并不改变心脏本身的畸形,是姑息性手术,但可为将来作纠治性手术创造条件 (二)直视下手术在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损[1][2],切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉,切除右心室漏斗部的狭窄,是彻底纠正本病畸形的方法,疗效好,宜在5~8岁后施行,症状严重者3岁后亦可施行 法乐氏四联症患者需尽早手术 法乐氏四联症的诊断并不困难,患儿有典型的症状和体征,一般经过心脏彩超检查就可明确诊断。
一经确诊应尽早手术治疗。随着心外科技术水平的提高,法乐氏四联症手术患者的年龄越来越小,一般在2岁前完成手术。绝大多数患儿可行根治术,只有在不适于行根治手术时才考虑行姑息(体-肺分流)手术,后期再行根治术。
上海远大心胸医院实施的根治手术效果好,绝大多数患儿可完全恢复正常生活 成人法乐氏四联症还能做手术吗 随着医疗水平的提高,近年来大龄儿童和成人的法乐氏四联症患者已经很少见,但是依然存在。
大龄患者多存在心脏继发病变,如心肌肥厚、心肌纤维化等,但这类患者由于肺动脉和左心室发育较好,因此手术常可取得较好效果。
成人患者即使到了40岁,只要没发生过心力衰竭,均可行根治手术 法乐氏四联症手术治疗效果如何 近年来,法乐氏四联症根治术的死亡率已明显下降,婴幼儿与儿童死亡率仅为3%~5%,成人为1.3%~14%。
一般而言,患者术后早期死亡的原因多为低心排血量综合征、灌注肺或肺水肿、肾衰竭、心包填塞、心律失常和感染等。绝大多数患者术后恢复很好,青紫、低氧血症等可立即消失,杵状指(趾)逐渐恢复正常,但多数患者仍可听到不同程度的心脏杂音。
患者可正常工作学习、结婚生子,不需长期用药。