速看 血友病的预防和治疗
本组疾病尚无根治疗法.一,预防出血自幼养成安静生活习惯,以减少和避免外伤出血,尽可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手术治疗,应注意在术前,术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子.二,局部止血对表面创伤,鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,明胶海绵沾鲜血或血浆局部压迫止血,亦可用棉球或纱布沾组织凝血活酶或凝酶敷于伤口处.早期关节出血者,宜卧床休息,并用夹板固定肢体,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用弹力绷带缠扎.关节出血停止,肿痛消失时,可作适当体疗,以防止关节畸形,严重关节畸形可用外科矫形治疗.三,替代疗法本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治疗或预防出血.1,输新鲜全血采血后6小时内输给患者,剂量为1rn1／kg,可提高患者血中因子Ⅷ10%.因子Ⅷ的半衰期为12～14小时,其活性在每次输血后48～72小时已大多消失,故其疗效仅能维持2天左右.输血适用于轻症患者.2,输血浆血友病甲患者宜输新鲜血浆,按1m／kg输注可提高因子Ⅷ水平2％,血友病乙患者可输储存5天以内的血浆,一次输入量不宜过多,以10ml／kg为宜.3,冷沉淀物系从冰冻新鲜血浆中分出,含浓缩的因子Ⅷ和纤维蛋白原,通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位（U）计算（因子Ⅷ每单位相当于1mI正常新鲜血浆所含的因子Ⅷ量）,输入1U／kg可提高血中因子Ⅷ浓度2％.根据出血的轻重程度不同,止血所需的因子Ⅷ浓度亦有差异,而且常需每隔12小时反复输入,以维持因子Ⅷ在患者血液中的浓度.4,因子Ⅷ,Ⅸ浓缩剂为干冻制品.按每1U／kg输入因子Ⅷ,可提高血浆内因子Ⅷ活性约1％,但输同样剂量的因子Ⅸ仅可提高其活性0.5％～1％.输入这两种因子的任何一种需每隔12小时1次,以维持血浆中有效浓度,控制出血.四,药物治疗①凝血酶原复合物：含有因子Ⅸ,适用于治疗血友病乙；②1脱氨8精氨酸加压素（DDAVP）：有提高血浆内因子Ⅷ活性和抗利尿作用,可用于治疗轻型血友病甲患者,减轻其出血症状,剂量为0.2～0.3ug／kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,此药能激活纤溶系统,故需与6氨基已酸或止血环酸联用,此药亦可配成滴鼻剂（1300ug／ml）,每次滴0.25m1,亦有提高因子Ⅷ活性的作用；③其他：雄性化激素达那唑（danazol）和女性避孕药复方炔诺酮均有减少血友病甲患者的出血作用,但其疗效均逊于替代疗法.五,基因治疗血友病乙的基因疗法己获成功〔预防〕根抿本组疾病的遗传方式,对患者的家族成员需进行筛查,以确定其中病人和携带者,并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询,使他们了解遗传规律.对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断,如确定胎儿为血友病甲患者,可及时终止妊娠。
