得淤滞性紫癜的症状

95%的患儿在诊断时年龄小于4岁，其中60%发生在2岁以前，男性多于女性，男∶女为14～25∶1。起病可急或缓，常以呼吸道症状为主诉，最常见的表现是发热，不适，咳嗽，腹胀，扁桃体炎，支气管炎，肺部感染常见，最主要的是骨髓增殖性疾病的表现，肝，脾，淋巴结肿大，皮肤损害是常见且重要的特征，见于半数以上的患儿，表现为多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹，甚至为化脓性皮疹，黄色瘤，牛奶咖啡斑，由于血小板减少而继发出血亦非罕见，对激素治疗无反应。

95%的患儿在诊断时年龄小于4岁，其中60%发生在2岁以前，男性多于女性，男∶女为14～25∶1。起病可急或缓，常以呼吸道症状为主诉，最常见的表现是发热，不适，咳嗽，腹胀，扁桃体炎，支气管炎，肺部感染常见，最主要的是骨髓增殖性疾病的表现，肝，脾，淋巴结肿大，皮肤损害是常见且重要的特征，见于半数以上的患儿，表现为多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹，甚至为化脓性皮疹，黄色瘤，牛奶咖啡斑，由于血小板减少而继发出血亦非罕见，对激素治疗无反应。

95%的患儿在诊断时年龄小于4岁，其中60%发生在2岁以前，男性多于女性，男∶女为14～25∶1。起病可急或缓，常以呼吸道症状为主诉，最常见的表现是发热，不适，咳嗽，腹胀，扁桃体炎，支气管炎，肺部感染常见，最主要的是骨髓增殖性疾病的表现，肝，脾，淋巴结肿大，皮肤损害是常见且重要的特征，见于半数以上的患儿，表现为多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹，甚至为化脓性皮疹，黄色瘤，牛奶咖啡斑，由于血小板减少而继发出血亦非罕见，对激素治疗无反应。

95%的患儿在诊断时年龄小于4岁，其中60%发生在2岁以前，男性多于女性，男∶女为14～25∶1。起病可急或缓，常以呼吸道症状为主诉，最常见的表现是发热，不适，咳嗽，腹胀，扁桃体炎，支气管炎，肺部感染常见，最主要的是骨髓增殖性疾病的表现，肝，脾，淋巴结肿大，皮肤损害是常见且重要的特征，见于半数以上的患儿，表现为多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹，甚至为化脓性皮疹，黄色瘤，牛奶咖啡斑，由于血小板减少而继发出血亦非罕见，对激素治疗无反应。

95%的患儿在诊断时年龄小于4岁，其中60%发生在2岁以前，男性多于女性，男∶女为14～25∶1。起病可急或缓，常以呼吸道症状为主诉，最常见的表现是发热，不适，咳嗽，腹胀，扁桃体炎，支气管炎，肺部感染常见，最主要的是骨髓增殖性疾病的表现，肝，脾，淋巴结肿大，皮肤损害是常见且重要的特征，见于半数以上的患儿，表现为多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹，甚至为化脓性皮疹，黄色瘤，牛奶咖啡斑，由于血小板减少而继发出血亦非罕见，对激素治疗无反应。

95%的患儿在诊断时年龄小于4岁，其中60%发生在2岁以前，男性多于女性，男∶女为14～25∶1。起病可急或缓，常以呼吸道症状为主诉，最常见的表现是发热，不适，咳嗽，腹胀，扁桃体炎，支气管炎，肺部感染常见，最主要的是骨髓增殖性疾病的表现，肝，脾，淋巴结肿大，皮肤损害是常见且重要的特征，见于半数以上的患儿，表现为多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹，甚至为化脓性皮疹，黄色瘤，牛奶咖啡斑，由于血小板减少而继发出血亦非罕见，对激素治疗无反应。

95%的患儿在诊断时年龄小于4岁，其中60%发生在2岁以前，男性多于女性，男∶女为14～25∶1。起病可急或缓，常以呼吸道症状为主诉，最常见的表现是发热，不适，咳嗽，腹胀，扁桃体炎，支气管炎，肺部感染常见，最主要的是骨髓增殖性疾病的表现，肝，脾，淋巴结肿大，皮肤损害是常见且重要的特征，见于半数以上的患儿，表现为多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹，甚至为化脓性皮疹，黄色瘤，牛奶咖啡斑，由于血小板减少而继发出血亦非罕见，对激素治疗无反应。

95%的患儿在诊断时年龄小于4岁，其中60%发生在2岁以前，男性多于女性，男∶女为14～25∶1。起病可急或缓，常以呼吸道症状为主诉，最常见的表现是发热，不适，咳嗽，腹胀，扁桃体炎，支气管炎，肺部感染常见，最主要的是骨髓增殖性疾病的表现，肝，脾，淋巴结肿大，皮肤损害是常见且重要的特征，见于半数以上的患儿，表现为多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹，甚至为化脓性皮疹，黄色瘤，牛奶咖啡斑，由于血小板减少而继发出血亦非罕见，对激素治疗无反应。

95%的患儿在诊断时年龄小于4岁，其中60%发生在2岁以前，男性多于女性，男∶女为14～25∶1。起病可急或缓，常以呼吸道症状为主诉，最常见的表现是发热，不适，咳嗽，腹胀，扁桃体炎，支气管炎，肺部感染常见，最主要的是骨髓增殖性疾病的表现，肝，脾，淋巴结肿大，皮肤损害是常见且重要的特征，见于半数以上的患儿，表现为多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹，甚至为化脓性皮疹，黄色瘤，牛奶咖啡斑，由于血小板减少而继发出血亦非罕见，对激素治疗无反应。

本病病程可以表现为急性，亚急性和慢性，以慢性居多，始发症状包括疲乏，虚弱，体重下降，纳差，常有低热及复发性口腔溃疡，少数患者有骨痛及获得性出血倾向，脾脏肿大是本病的特征，可有巨脾，肝脏呈轻到中度肿大，B-PLL很少或没有淋巴结肿大，而T-PLL淋巴结肿大常见，T-PLL患者尚可有躯干，面部，手臂皮肤受累的相关表现，通常在早期即已出现，常表现为面部及耳周弥漫性浸润性红斑，无脱屑，非痒性红皮病;某些病例皮肤浸润酷似蜂窝织炎，对抗生素治疗无效，极少的病例可有中枢神经系统白血病，白血病性胸腔积液或腹水，一些病人可有心肺并发症。