视神经胶质瘤

视神经胶质瘤是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤可沿视神经向颅内蔓延多发于学龄前儿童成人少见部分与神经纤维瘤病伴发可疑有遗传倾向视神经胶质瘤蔓延至颅内少见预后较颅内胶质瘤好症状和体征1.早期出现视野盲点逐渐视力减退至视力丧失瞳孔向心性扩大相对性瞳孔传入阻滞　2.眼球突出呈无痛性和缓慢渐进性如眼球突出突然增加并伴视力丧失提示肿瘤内囊性变或出血　3.眼底检查：视盘水肿和萎缩多见可继发眼底出血　4.部分患者可伴虹膜淡黄色结节皮肤咖啡样色素斑皮下软性肿物等神经纤维瘤病体征诊断1.X线肿瘤经视神经管向颅内蔓延长期慢性压迫可致视神经管向心性扩大摄视神经管像可显示这一改变　2.超声检查B超检查可见视神经增粗内回声缺乏或稀少经眼轴位扫描不能显示后界倾斜探头回声增多　3.CT扫描视神经呈梭形或锥形增粗可将眼球推向前方或一侧（图）边界清晰内密度均如不均质可疑有液化区视神经管增粗可疑肿瘤有颅内蔓延　4.MRI扫描T1WI呈中信号T2WI呈中高信号瘤内如有液化腔则不增强鉴别诊断1.视神经鞘脑膜瘤成年人好发缓慢视力下降影像学可发现视神经增粗形状多样化如：管状、梭形、锥形、串珠样、团块状或不规则形等因肿瘤起源于视神经鞘膜CT和MRI均可见“车轨征　2.先天性小眼球合并囊肿多在儿童时期就诊无功能的小眼球常隐没在眼睑下裂隙灯下见眼球发育异常结构缺如囊肿向前突出可致眶周隆起影像学可发现在小眼球后的囊性肿物呈圆形、椭圆形或圆锥形等　3.视神经周围炎型炎性假瘤眼痛、结膜充血等炎症表现明显激素治疗有效影像学可发现视神经周围不规则形状占位边界不清向前发展包绕眼球呈“铸造征”治疗1.视力良好、眼球突出不明显进展缓慢影像学显示肿瘤距视神经管较远者可定期观察有报道此采自行消退原因不清　2.视力低于指数、眼球突出明显肿瘤局限眶内者可行外侧开眶术切除肿瘤视神经断端仍有肿瘤者可行X刀或γ刀治疗　3.肿瘤侵犯管内段视神经或视交叉者可经颅开眶切除视交叉前的肿瘤侵犯对侧或双侧病变者行放射治疗