硬皮病治疗

本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解.两型在治疗上无大的差别. "一)一般治疗 去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激. "二)血管活性剂 主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环. 1.丹参注射液 每毫升相当原生药2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用.对皮肤硬化,张口和吞咽困难,色素沉着,关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用. 2.胍乙啶(guanethidine)-始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d.对雷诺现象有效(有效率约50%. 3.甲基多巴 125mg,每日3次(或1~2g/d.能抑制雷诺现象. "三)结缔组织形成抑制剂 1.青霉胺(D-penicillamine) 能干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶的生物合成.开始服250mg/d,逐渐增至全量1g/d,连服2~3年,对皮肤增厚和营养性改变疗效显著,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率.在服药过程中,本药对肾可有刺激,并能抑制骨髓,可出现白细胞和血小板减少.若同时伴服左旋合酰胺(I-glutamine)0.2g,每日3次,其疗效较单服青霉胺为佳. 2.秋水侧碱(colchicine) 能阻止原胶原转化为胶原,抑制胶原的积贮.用量为每日0.5~1.5mg,连服3个月至数年,对皮肤硬化,雷诺现象及食管改变均有一定疗效.用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶(β-galactosidase. 3.积雷甙(asiaticoside)为中药积雪草中提取的一种有效成分,实验证明能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织.用法为:片剂(每片含积雪甙10mg)每日服3次,每次3~4片;针剂(每支2ml含积雪甙20mg)肌肉注射,每周2~3次,每次1支.对外国佬化硬皮,消除组织浮肿,缓解关节疼痛,愈合溃疡等均有相当效果(有效率约80%),一般1个月左右开始见药. "四)抗炎剂 糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症,水肿,关节等症状有效.一般常先用泼尼松30mg/d口服,以后渐减于5~10mg/d的维持量.如有蛋白尿,高血压或氮质血症存在应避免应用. "五)免疫抑制剂 如硫唑嘌呤(75~150mg/d),苯丁酸氮芥(6mg/d),环磷酰胺(50~200mg/d)等均可选用,对关节,皮肤和肾脏病变有一定疗效.与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量. "六)物理疗法 包括音频电疗,按摩和热浴等,其中音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化肌肤,改善组织营养,愈合溃疡之效.开始每日治疗1~2次,每次持续20~30分钟,待病情好转后可隔日1次,治疗时间较久. "七)其他 如封闭疗法,维生素E,复合磷酸酯酶片,以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。