外周血血小板持续增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。
白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4-6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2-4g/d,3-4天后减至1g/d。
环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。