法氏四联症:又称法鲁氏四联症,或者法洛氏四联症.包括:肺动脉瓣或右室漏斗部狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨和右心室肥厚,是幼儿和儿童期最常见的紫绀性先天性心脏病.临床表现为:患者发育较迟缓,一般有不同程度的紫绀出现,常在出生后即有或不久后出现.查体:在胸骨左缘24肋间有震颤及收缩期杂音.实验室检查:动脉血氧饱和度自6597%.X线可见:
1,肺血减少,肺内血管纹理稀疏,纤细,肺门阴影小,搏动弱.
2,心影呈“靴型”,心腰凹陷,心尖上翘,右心室增大.
3,重症四联症的X线特点:①肺血减少明显,有侧支循环形成的表现.②心脏呈中度至高度增大.③主动脉扩张明显.超声心动图:显示室间隔缺损,肺动脉狭窄,主动脉右移的病理改变,有助于确立诊断.心血管造影:主要为选择性右室造影并辅以左室造影.右室造影在右室,肺动脉充盈时.左室和主动脉提早显影,反映心室水平右向左的分流和主动脉骑跨.右室造影直接显示肺动脉狭窄的部位,类型和程度及肺内动脉分支的情况,为本病诊断提供依据。