你好昨天半夜右半边头疼抽，到现

　多发硬化进行性多灶性脑白质病急性散发性脑脊髓炎亚急性硬化性全脑炎桥脑中央髓鞘溶解症胼胝体变性皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等.二正常脑白质的结构发育及影像诊断（一）脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成而神经纤维分有髓和无髓两种.有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹称之为髓鞘.在电子显微镜下髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成.一个少突胶质细胞有多个突起分别包卷多个轴突其胞体位于神经纤维之间.一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕这些突起相互融合形成轴突外层绝缘的髓鞘.髓鞘伴轴突一起生长并反复包卷轴突多次形成多层同心圆的螺旋板层样结构其主要化学成份是类脂质和蛋白质习惯上称之为髓磷脂.由于类脂质约占髓鞘的80%呈嫌水性带离子的水不容易通过而起绝缘作用.当其受损时较多水进入髓磷脂内引起脑白质的水含量增加.（二）脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段.胎儿在宫内第3个月～6个月期间自脊神经根和脊索从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘.出生时已经有相当数量的髓磷脂位于脑干桥脑臂内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位.其成熟过程主要发生于出生后并持续到20岁以前脑白质的髓鞘终生都在改建.后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布通常病灶较小不引起脑形态结构的显著改变但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩.少数先天性脑白质疾采引起脑体积增大多数亦不引起脑的形态改变.（三）影像学表现1.MRI表现MRI是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选.在T1加权像上无髓鞘的脑白质呈低信号随髓磷脂出现并成熟脑白质逐渐变为高信号.相反在T2加权像上无髓鞘脑白质呈高信号随髓磷脂成熟脑白质信号强度逐渐下降.通常在出生后头6个月～8个月监测髓磷脂发育以T1加权像为佳;而出生6个月后则以T2加权像更为敏感.脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行而有先后顺序.足月降新生儿在丘脑小脑臂有髓磷脂沉积;1个月后内囊后肢也可见到髓磷脂沉积;6个月时在视放射区内囊前肢放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积;8个月时额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积;1岁时颞叶亦见髓磷脂沉积.1岁以后髓鞘形成向周围逐渐扩大至10岁时髓鞘形成才趋于完全.其发生顺序有一定的规律一般从下向上从后向前从中心向周边.10岁以后虽然髓鞘有轻微变化在MRI图像上脑白质的信号变化已经不明显.2岁以内正常发育的小儿根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式MRI表现可分为3种类型　〃1）婴儿型（生后8个月内）MRIT2加权像显示脑白质信号强度高于灰质与正常成人所见相反.（2）等信号型（生后8个月~12个月）T2加权像显示脑白质与脑灰质呈等信号灰白质的信号强度差异不显著.（3）早成人型（生后12个月~2岁）T2加权像显示脑白质信号强度稍低于脑灰质至2岁时脑白质信号强度接近成人呈低信号.2.CT表现新生儿~2岁CT显示脑白质的密度较高与灰质的对比度较差2岁以后逐渐接近成年人脑白质小密度减低与灰质的对比度加大.三脑白质疾病的影像学诊断1.传统X线诊断X线平片检查能显示海绵状脑波Canavan#39;sdisease）所致的进行性头颅增大对其它类型的脑白质疾铲无阳性发现.脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变.当多发硬化斑块较大时脑血管造影可显示有血管移位但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈阴性改变.总之传统X线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限.2.CT诊断CT具有高密度分辨率和空间分辨率平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白质和灰质增强CT扫描则可增加脑白质病灶的显示能力.但是CT的软组织对比分辨率较低显示脑干和小脑不佳.所以CT不能完全显示某些脑白质病灶其定位和定性诊断能力均受限.3.MRI诊断MRI是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法以T2加权像更为敏感.除横断位外还应包括冠状断扫描有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示.T2加权像显示的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见相关良好.在矢状断像上MRI可显示脑干脑白质的发育情况.若常规扫描发现脑白质信号异常可行增强扫描以确定病灶的严重程度活动性和进行鉴别诊断.四脑白质病影像学诊断的各论（一）脱髓鞘性脑白质病尽管脱髓鞘性疾病的病因与发病机理尚未完全阐明但目前大多数作者认为该类疾病属于自身免疫性疾病的范畴也有人认为可能与病毒感染有关.1.多发硬化多发性硬化（MultipleSclerosisMS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现.本病的病程较长多呈迁延性进行性加重的趋势部分患者的病程表现为反复发作和缓解交替进行.1）病因与病理本病的病因不甚明了多系病毒感染特别是慢病毒（Slowactingvirus）感染诱发的自身免疫性疾病.此外遗传及环境因素　多发硬化进行性多灶性脑白质病急性散发性脑脊髓炎亚急性硬化性全脑炎桥脑中央髓鞘溶解症胼胝体变性皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等.二正常脑白质的结构发育及影像诊断（一）脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成而神经纤维分有髓和无髓两种.有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹称之为髓鞘.在电子显微镜下髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成.一个少突胶质细胞有多个突起分别包卷多个轴突其胞体位于神经纤维之间.一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕这些突起相互融合形成轴突外层绝缘的髓鞘.髓鞘伴轴突一起生长并反复包卷轴突多次形成多层同心圆的螺旋板层样结构其主要化学成份是类脂质和蛋白质习惯上称之为髓磷脂.由于类脂质约占髓鞘的80%呈嫌水性带离子的水不容易通过而起绝缘作用.当其受损时较多水进入髓磷脂内引起脑白质的水含量增加.（二）脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段.胎儿在宫内第3个月～6个月期间自脊神经根和脊索从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘.出生时已经有相当数量的髓磷脂位于脑干桥脑臂内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位.其成熟过程主要发生于出生后并持续到20岁以前脑白质的髓鞘终生都在改建.后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布通常病灶较小不引起脑形态结构的显著改变但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩.少数先天性脑白质疾采引起脑体积增大多数亦不引起脑的形态改变.（三）影像学表现1.MRI表现MRI是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选.在T1加权像上无髓鞘的脑白质呈低信号随髓磷脂出现并成熟脑白质逐渐变为高信号.相反在T2加权像上无髓鞘脑白质呈高信号随髓磷脂成熟脑白质信号强度逐渐下降.通常在出生后头6个月～8个月监测髓磷脂发育以T1加权像为佳;而出生6个月后则以T2加权像更为敏感.脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行而有先后顺序.足月降新生儿在丘脑小脑臂有髓磷脂沉积;1个月后内囊后肢也可见到髓磷脂沉积;6个月时在视放射区内囊前肢放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积;8个月时额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积;1岁时颞叶亦见髓磷脂沉积.1岁以后髓鞘形成向周围逐渐扩大至10岁时髓鞘形成才趋于完全.其发生顺序有一定的规律一般从下向上从后向前从中心向周边.10岁以后虽然髓鞘有轻微变化在MRI图像上脑白质的信号变化已经不明显.2岁以内正常发育的小儿根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式MRI表现可分为3种类型　〃1）婴儿型（生后8个月内）MRIT2加权像显示脑白质信号强度高于灰质与正常成人所见相反.（2）等信号型（生后8个月~12个月）T2加权像显示脑白质与脑灰质呈等信号灰白质的信号强度差异不显著.（3）早成人型（生后12个月~2岁）T2加权像显示脑白质信号强度稍低于脑灰质至2岁时脑白质信号强度接近成人呈低信号.2.CT表现新生儿~2岁CT显示脑白质的密度较高与灰质的对比度较差2岁以后逐渐接近成年人脑白质小密度减低与灰质的对比度加大.三脑白质疾病的影像学诊断1.传统X线诊断X线平片检查能显示海绵状脑波Canavan#39;sdisease）所致的进行性头颅增大对其它类型的脑白质疾铲无阳性发现.脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变.当多发硬化斑块较大时脑血管造影可显示有血管移位但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈阴性改变.总之传统X线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限.2.CT诊断CT具有高密度分辨率和空间分辨率平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白质和灰质增强CT扫描则可增加脑白质病灶的显示能力.但是CT的软组织对比分辨率较低显示脑干和小脑不佳.所以CT不能完全显示某些脑白质病灶其定位和定性诊断能力均受限.3.MRI诊断MRI是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法以T2加权像更为敏感.除横断位外还应包括冠状断扫描有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示.T2加权像显示的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见相关良好.在矢状断像上MRI可显示脑干脑白质的发育情况.若常规扫描发现脑白质信号异常可行增强扫描以确定病灶的严重程度活动性和进行鉴别诊断.四脑白质病影像学诊断的各论（一）脱髓鞘性脑白质病尽管脱髓鞘性疾病的病因与发病机理尚未完全阐明但目前大多数作者认为该类疾病属于自身免疫性疾病的范畴也有人认为可能与病毒感染有关.1.多发硬化多发性硬化（MultipleSclerosisMS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现.本病的病程较长多呈迁延性进行性加重的趋势部分患者的病程表现为反复发作和缓解交替进行.1）病因与病理本病的病因不甚明了多系病毒感染特别是慢病毒（Slowactingvirus）感染诱发的自身免疫性疾病.此外遗传及环境因素

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