医生回答
-
你说的是原发性血小板减少性紫癜吗?治疗上应结合病人的年龄,血小板减少的程度,出血的程度及预期的自然病情予以综合考虑.对于出血严重,血小板计数<10×109/L甚或<5×109/L者,应入院接受治疗.对于危及生命的严重出血,如颅内出血,应迅速予以糖皮质激素,静脉内输入免疫球蛋白,输入血小板作为一线治疗.甚至紧急脾切除也可作为一线治疗措施.同时,避免使用任何引起或加重出血的药物,禁用血小板功能拮抗剂,有效地控制高血压以及避免创伤等. （一）糖皮质激素 为成人ITP治疗的一线药物.可用泼尼松,剂量为1~2mg/kg·d,口服；
对治疗有反应的病人血小板计数在用药一周后可见上升,2~4周达到峰值水平.待血小板数量恢复正常或接近正常,可逐渐减量,小剂量（5~10mg/d）维持3~6个月.对成人ITP,也可一开始即用小剂量泼尼松（0.25mg/kg·d）口服,其缓解率与常规剂量相似,而激素的副作用减轻.当足量的泼尼松应用长达4周,仍未完全缓解者,需考虑其他方法治疗.出血严重者,可短时期内使用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注.激素治疗ITP的反应率约60%~90%,取决于治疗强度,期限和所界定的反应标准.皮质激素治疗ITP的作用机制包括:①减少抗体包被的血小板在脾脏和骨髓中的消耗；
②抑制脾脏抗血小板抗体的生成；③可能通过抑制骨髓巨噬细胞对血小板的吞噬作用,促进血小板生成；④降低毛细血管通透性,改善出血症状. （二）脾切除 ITP病人脾切除的适应证包括:①糖皮质激素治疗3~6个月无效；
②糖皮质激素治疗有效,但减量或停药复发,或需较大剂量（15mg/d）以上维持者；③使用糖皮质激素有禁忌者.由于有些病人对激素的治疗效果呈延迟反应,故判断对糖皮质激素治疗反应应该个体化,以确定脾切除的最佳时间.50%~80%的ITP病人切脾后血小板持续地升高至正常水平.通常在切脾后24~48h,血小板计数快速增加；
手术后10天左右,血小板计数可达峰值,甚至达到1000×109/L.10%~15%的病人脾切除后不久或数年后复发,可能与存在副脾有关.故在脾切除术前,应用99m锝扫描技术,或CT扫描技术确定有无副脾；
术中仔细探查副脾存在与否并予切除非常重要.脾切除后的感染发生率极低,尤其在术前应用了多价肺炎球菌疫苗者.脾切除的禁忌症为①年龄小于2岁；
②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手术者. （三）免疫抑制治疗 免疫抑制剂治疗ITP的总体效果仍有待评价,该疗法仅仅适用于对糖皮质激素及脾切除疗效不佳或无反应者.常用药物有:①环磷酰胺,1.5~3mg/kg·d,口服,疗程需要3~6周,为保持持续缓解,需持续给药,出现疗效后渐减量,维持4~6周,或400~600mg/d静脉注射,每3~4周一次.治疗反应率约16%~55%.副作用包括白细胞减少,脱发,出血性膀胱炎等.②长春新碱:每次1~2mg,静脉滴注,每周一次,给药后一周内可有血小板升高,持续时间较短,4~6周为一疗程.③硫唑嘌呤:100~200mg/d,口服,3~6周为一疗程,随后以25~50mg/d维持8~12周；
④环孢素:主要用于难治性ITP的治疗,250~500mg/d,口服,3~6周为一疗程,维持量50~100mg/d,可持续半年以上.由于这类药物均有较严重的副作用,使用时应慎重. （四）高剂量免疫球蛋白 静脉内注射多价高剂量球蛋白适用于以下情况:①危重型ITP:广泛的粘膜出血,脑出血或其它致命性出血可能；
②难治性ITP:泼尼松和切脾治疗无效者；③不宜用糖皮质激素治疗的ITP,如孕妇,糖尿病,溃疡病,高血压,结核病等；
④需迅速提升血小板的ITP患者,如急诊手术,分娩等.其标准方案为0.4g/kg·d,连用5天.起效时间约5~10天,总有效率60%~80%.治疗ITP机制是:①封闭单核巨噬细胞Fc受体；
②抑制抗体产生；③中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应. （五）抗D血清输入 对于儿童型ITP或难治性慢性ITP,可静脉输入抗D血清给Rh(D)抗原阳性的ITP患者.机制是通过抑制巨噬细胞Fc受体功能,减轻其对抗体包被的血小板的清除而使血小板数量上升.抗D血清可引起轻度溶血性贫血,对Rh(D)阴性病人无效；
血小板增加反应较慢,不适宜于脾切除术后的病人. （六）达那唑 是一种弱化的雄激素,剂量为10~15mg/kg·d,分次口服,疗程需2个月左右,对部分ITP有效.作用机制可能是达那唑抑制巨噬细胞Fc受体的表达.该药有肝毒性,用药期间应注意观察肝功能变化. 【疗效参考标准】①显效:无出血,血小板数恢复正常,持续3个月以上,两年以上无复发者无基本治愈；
②良效:无或基本无出血,血小板升至50×109/L以上或较原来水平升高30×109/L以上,持续2个月；③进步:出血改善,血小板有所上升,持续半月以上；
④无效:出血及血小板计数均无改善.
