正神经内分泌肿瘤(NEN)根据胚胎起源不同,分为前肠型、中肠型和后肠型神经内分泌肿瘤;根据起源解剖部位分为耳鼻喉、甲状旁腺、气管、肺、胸腺、纵隔、乳腺、食管、胃、胰腺、肠(十二指肠、小肠、结肠、回肠、直肠、阑尾等、食管、胆囊、肝脏(原发肝部的很罕见、腹膜后、盆腔、肾上腺、肾、前列腺、卵巢、子宫等神经内分泌肿瘤。
最常见部位依次是胰腺、胃、肠、肺,临床上还有少量原发部位不明的。