患了黏多糖贮积症Ⅳ型会怎么样

一般在4～5岁时因走路困难并出现脊柱畸形方被发现，身材矮小主要是脊柱变短，而肢体相对过长，站立时手可伸至膝部，关节肿大，以腕，膝部为著，呈球形，但没有黏多糖贮积症Ⅰ，Ⅱ型的关节强直，膝内翻，扁平足，两侧膝关节和髋关节弯曲畸形，形成半蹲姿势，腕，手，踝和趾关节因肌肉韧带松弛而表现为活动过度，这些外表畸形均有特殊诊断意义，智力一般正常，面部改变为鼻梁塌陷，两眼距离增宽，牙齿不整齐，肝脾肿大少见，角膜浑浊的发病年龄较黏多糖贮积症Ⅰ型为迟，一般在10岁左右出现明显症状，主动脉瓣关闭不全多发生在10岁左右，其发病率随年龄增大而增加，然而，多数病人死于20岁之前。

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进行性智力低下是本症的最显著特征，生后1岁内智力发育均正常或仅有轻度落后，智力低下一般在4～7岁出现，10岁时已很严重，在智力低下进行性加重的同时，可出现进行性神经症状，如抽风，运动过多，痉挛性四肢瘫，全身无力，攻击性行为等，此为该症最突出的症状。身材改变较轻或表现正常，仅有1/4的病人表现矮小，大多数病人面部表现正常，少数病人表现头大，面容丑陋，腹部膨隆，进行性耳聋，关节僵直和手屈曲呈爪状，骨骼改变仅有多发性成骨不全和顶骨后部致密，增厚，这些改变对诊断本病具有一定程度的特异性，肝，脾肿大为轻度到中度，无角膜浑浊，无心脏受累。

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