你好,婴儿型,CLN1发病年龄在0~2岁,表现为几乎完全的精神和运动功能衰竭,患者出现耐药性癫痫发作和类似于脊髓休克的症状,如:腱反射减低和肌张力低下,无视网膜的累及症状,有的婴儿表现为类似Rett综合征的临床症状,患者表现为智能和语言发育倒退,不伴有癫痫和视网膜变性。