原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病常伴有多种免疫学的异常其发采能与免疫异常有关临床表现典型者诊断多无困难但此时病情多属晚期故早期诊断是决定治疗成败的关键随着敏感检测方法的开展无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒 体抗体确诊主要靠病理组织学检查在诊断原发性胆汁性肝硬化时应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别目前尚缺乏有效的治疗方法对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于
(1)预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症
(2)处理代偿期肝硬化的各种表现
(3)如有可能实施对疾病过程的治疗但应注意药物的副作用伴有肝功能失代偿和(或)生活质量差的病人可考虑作肝脏移植