本病多发于终点,男性多于女性,隐袭起病,病程进展缓慢,也有亚急性进展,病程多为两到八年,最后死于并发症,临床根据际萎缩肌无力的不同组合分为四型、进行性脊髓性肌萎缩,进行性延髓麻痹越发厕所综合征,肌萎缩侧索硬化,其中最常见的是MND类型是肌萎缩性侧索硬化