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病情分析:先天性心脏病中文名称:先天性心脏病疾病简介在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏称为先天性心脏病.除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会绝大多数需手术治疗.临床上以心功能不全紫绀以及发育不良等为主要表现.症状症状详细描述1心衰：新生儿心衰被视为一种急症通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损.其临床表现是由于肺循环体循环充血心输出量减少所致.患儿面色苍白憋气呼吸困难和心动过速心率每分钟可达160次-190次血压常偏低.可听到奔马律.肝大但外周水肿较少见.2紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合.在鼻尖口唇指(趾)甲床最明显.3蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿特别是法乐氏四联症的患儿常在活动后出现蹲踞体征这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流同时也增加静脉血回流到右心从而改善肺血流.4杵状指(趾)和红细胞增多症：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症.杵状指(趾)的机理尚不清楚但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应.5肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时被称为艾森曼格氏综合症.临床表现为紫绀红细胞增多症杵状指(趾)右心衰竭征象如颈静脉怒张肝肿大周围组织水肿这时病人已丧失了手术的机会唯一等待的是心肺移植.患者大多数在40岁以前死亡.6发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常表现为瘦弱营养不良发育迟缓等.7.其它：胸痛晕厥猝死.意见建议:病因及发病机制心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形.1.胎儿发育的环境因素:(1)感染妊娠前三个月患病毒或细菌感染尤其是风疹病毒其次是柯萨奇病毒其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高(2)其它：如羊膜的病变胎儿受压妊娠早期先兆流产母体营养不良糖尿病苯酮尿高血钙放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能.2.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势可能因父母生殖细胞染色体畸变所引起的.遗传学研究认为多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成.3.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关.在先天性心脏病患者中能查到病因的是极少数但加强对孕妇的保健特别是在妊娠早期积极预防风疹流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素对预防先天性心脏病具有积极意义.诊断确定是否患有先天性心脏病可根据病史症状体征和一些特殊检查来综合判断.1.病史(1)母亲的妊娠史：妊娠最初3个月有无病毒感染放射线接触服药史糖尿病史营养障碍环境与遗传因素等(2)常见的症状：呼吸急促青紫尤其注意青紫出现时的年龄时间与哭叫运动等有无关系是阵发性的还是持续性的.心力衰竭症状：心率增快(可达180次/分)呼吸急促(50次/分-100次/分)烦躁不安吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等.反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染面色苍白哭声低呻吟声音嘶哑等也提示有先天性心脏病的可能(3)发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良躯体瘦小体重不增发育迟缓等并可有蹲踞现象.2.体格检查如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音心音低钝心脏增大心律失常肝大时应进一步检查排除先天性心脏病.3.特殊检查(1)X线检查:可有肺纹理增加或减少心脏增大.但是肺纹理正常心脏大小正常并不能排除先天性心脏病(2)超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一(3)心电图检查：能反映心脏位置心房心室有无肥厚及心脏传导系统的情况(4)心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一.通过导管检查了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化明确有无分流及分流的部位(5)心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者可作心血管造影.将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下迅速地注入心脏或大血管同时进行连续快速摄片或拍摄电影观察造影剂所示心房心室及大血管的形态大小位置以及有无异常通道或狭窄闭锁不全等(6)色素稀释曲线测定：将各种染料(如伊文思蓝美蓝等)通过心导管注入循环系统的不同部位然后测定指示剂在动脉或静脉血中稀释过程形成的浓度曲线变化根据此曲线的变化可判断分流的方向和位置进一步计算出心排血量和肺血容量等.根据以上的病史体检及特殊检查得出的阳性体征加以综合分析判断以明确先天性心脏病的诊断.预防虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确但为了预防先天性心脏病的发生应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健如积极预防风疹流行性感冒腮腺炎等病毒感染.避免接触放射线及一些有害物质.在医生指导下用药避免服用对胎儿发育有影响的药物如抗癌药甲糖宁等.积极治疗原发病如糖尿病等.注意膳食合理避免营养缺乏.防止胎儿周围局部的机械性压迫.总之为预防先天性心脏病就应避免与发病有关的一切因素.常见先天性心脏埠房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭肺动脉瓣狭窄法洛四联症完全性大动脉转位.编辑本段先天性心脏病的护理先天性心脏病的护理先天性心脏病护理方法：尽量让孩子保持安静避免过分哭闹保证充足的睡眠.大些的孩子生活要有规律动静结合既不能在外边到处乱跑（严格禁止跑跳和剧烈运动）也不必整天躺在床上晚上睡眠一定要保证以减轻心脏负担.心功能不全的孩子往往出汗较多需保持皮肤清洁夏天勤洗澡冬天用热毛巾擦身（注意保暖）勤换衣裤.多喂水以保证足够的水份.保持大便能畅若大便干燥排便困难时过分用力会增加腹压加重心脏的负担甚至会产生严重后果.居室内保持空气流通患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留以减少呼吸道感染的机会.应随天气冷暖及时增减衣服密切注意预防感冒.定期去医院心脏心科门诊随访严格遵照医嘱服药尤其是强心利尿药由于其药理特性必须绝对控制剂量按时按疗程服用以确保疗效.每次服用强心药前须测量脉搏数若心率过慢应立即停服以防药物毒性作用发生危及孩子生命.先心病有哪几种治疗方法区别先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗.手术治疗为主要治疗方式实用于各种简单先天性心脏波如：室间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭等）及复杂先天性心脏波如：合并肺动脉高压的先心病法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏博.介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法主要适用于动脉导管未闭房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗.两者的区别主要在于手术治疗适用范围较广能根治各种简单复杂先天性心脏病但有一定的创伤术后恢复时间较长少数病人可能出现心律失常胸腔心腔积液等并发症还会留下手术疤痕影响美观.而介入治疗适用范围较窄价格较高但无创伤术后恢复快无手术疤痕.什么是先心病最佳治疗时间手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素其中包括先天畸形的复杂程度患儿的年龄及体重全身发育及营养状态等.一般简单先天性心脏建议1--5岁因为年龄过小体重偏低全身发育及营养状态较差会增加手术风险；年龄过大心脏会代偿性增大有的甚至会出现肺动脉压力增高同样会增加手术难度术后恢复时间也较长.对于合并肺动脉高压先天畸形严重且影响生长发育畸形威胁患儿生命复杂畸形需分期手术者手术越早越好不受年龄限制.先心是否有愈合可能先心病一般是无法自行愈合的均需通过手术或者介入的方法根治.但是对于缺损口径小于0.5cm的室缺或房缺可以无需治疗它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响.但由于孩子存在心脏杂音对将来升学就业婚姻有一定影响而现在手术又非常成熟有些家长由于这些社会因素还是选择手术.还有一些小的缺损比如干下部位的室缺由于靠近主动脉瓣就是小于0.5cm也需要积极手术治疗.对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。

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