系统性硬化症以皮肤损害为主要症状、一般先出现于双侧手指和面部、逐渐向躯干扩展、多呈对称性分布根据其表现不同大致分为三期:肿胀期、浸润期(硬化期)和萎缩期肿胀期时表现为手背、手指无痛性非凹陷性肿胀、手指呈腊肠样、有紧绷感病变由手指向身体近端发展、大约在数周或数月后病变进展至浸润期、可见皮肤失去弹性、有如皮革、与皮下组织粘连、不能提起、此时的皮损在脸部可有特征性改变、称为面具脸、表现为面部表情减少、皱纹减少、嘴唇变薄、内收、鼻端变小、鼻翼萎缩变软、甚至出现张口困难本病目前尚无特效疗法、部分病例治疗后可停止发展或缓解两型在治疗上无大的差别(一)一般治疗去除感染病灶、加强营养、注意保暖和避免剧烈精神刺激(二)血管活性剂主要用于以扩张血管、降低血粘度、改善微循环1.丹参注射液2.胍乙啶3.甲基多巴(三)结缔组织形成抑制剂1.青霉胺2.秋水仙碱(四)抗炎剂:糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效一般常先用泼尼松30mg/d口服、以后渐减至5~10mg/d的维持量如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用(五)免疫抑制剂:如硫唑嘌呤(75~150mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、环磷酰胺(50~200mg/d)等均可选用、对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效与糖皮质激素合并应用、常可提高疗效和减少皮质激素用量(六)物理疗法:包括音频电疗、按摩和热浴等