成人先天性脊柱裂的治疗

先天性脊柱裂包括一组疾病是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现定义为躯干中线间质骨神经结构融合不全或不融合.其表现形式多种多样.由于MRI的产生以及对该病认识的不断加深已弄清很多种类型.目前国内分类方法很多各家说法不一给诊断治疗以及交流带来困难.为此我们复习国外有关文献将国外先天性脊柱裂近期分类及手术治疗现状作一介绍. 　一分类 　先天性脊柱裂根据蹭的程度不同大体上将有椎管内容物膨出者称显性脊柱裂反之则称隐性脊柱裂. 　1. 显性脊柱裂　此型好发于腰腰骶段神经损害症状最严重往往同时伴有双下肢功能障碍足畸形膀胱肛门括约肌功能障碍脊柱畸形等Chiari Ⅱ畸形及脑积水发生率很高(99%)其次为脊髓积水(40%~80%)脊髓纵裂(30%~40%)及蛛网膜囊肿(20%)等］.椎体畸形以及神经肌肉发育不平衡造成的脊柱弯曲也很多见. 　此型发病率很高北美统计1 000个新生儿中约有2名患有此病.由于该病易于诊断为了预防感染国外主张应在患儿出生24~48小时内进行手术. 　2. 隐性脊柱裂 　脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎.蹭区域皮肤可正常也可有色素沉着毛细血管瘤皮肤凹陷局部多毛等现象.在婴幼儿多不出现明显症状.如果椎管腔内合并有先天性畸形多在儿童期逐渐成长过程中脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现.有报道很多患儿可以到成年期才出现症状　二手术治疗现状 　1. 手术指征及手术时机的选择：现在认为先天性脊柱裂当脊髓受到异常牵拉局部缺血缺氧可造成神经机能障碍而产生一系列临床症状称脊髓栓系综合征.临床可有各种不同的表现如下肢感觉运动障碍步态异常足畸形大秀功能障碍及背部或下肢疼痛等.脊髓栓系综合征的病因可分为原发性及继发性原发性为脊髓胚胎发育畸形造成对脊髓的牵拉压迫如脊髓纵裂终丝牵拉硬脊膜内脂肪瘤及脊髓脊膜膨出等；

继发性为脊柱手术后椎管腔瘢痕或束带粘连蛛网膜炎症后粘连等. 　Reigel认为脊髓栓系综合征患者每天的站坐弯腰等各种运动都有加重脊髓损伤的潜在危险.TaniSchneider等学者通过动物实验及手术探查发现脊髓循环障碍是本病发病机理手术行栓系松解后远端脊髓血流量显著提高.因此多数学者认为脊髓栓系综合征应该手术治疗并且手术越早越好.Satar等［18］认为此病是呈进行性发展.他通过儿童组与成人组手术效果的比较得出儿童组比成人组手术效果好的结论.Vesna等认为对于无临床症状的脊髓栓系患者也应该手术以阻止神经进一步变性. 　然而有些学者通过临床观察发现许多未手术患者长期随访症状并无加重而手术的患者有的术后症状有改善有的无变化而有的症状反而加重.因此他们认为手术指征的掌握应严格脊髓栓系不能视为手术唯一指征.只有对神经症状进行性加重的患者考虑手术才较为妥当.对无症状的患者更不宜手术. 　2. 手术方法：脊髓栓系的手术方法因病因不同而不同原则上是切除病灶解除脊髓的牵拉栓系.如终丝牵拉征手术时只需将变性的终丝切断1 cm即可解除脊髓的牵拉.脊髓纵裂的手术方法是切除异物松解异物对脊髓的牵拉.脊髓积水手术仍采取分流术尚未看到新的治疗方法.有关脊髓脊膜膨出目前流行的做法仍是将 粘连牵拉的脊髓从膨出的硬脊膜囊上分离下来放入椎管腔内彻底游离脊髓解除牵拉修剪多余硬脊膜用硬脊膜或补片扩大缝合硬脊膜囊.Ois等提出脊髓脊膜膨出治疗时还应考虑以下几点：缺损的范围和平面有否严重的脑积水有否感染以及是否伴有其他脏器畸形.脑积水被认为是影响该病预后的重要因素所以对于合并有脑积水患儿应立即行分流手术.Chiari Ⅱ畸形是引起该病死亡的主要原因一旦出现应立即行后颅窝减压术。