少数患儿出生后无症状,主要表现为新生儿期的进行性呼吸困难,少数(多大于1个月者)表现为咳嗽、发热、有或无反复肺部感染。
62%在出生后1个月内发现,24%在出生后5年内诊断,偶有在成人诊断者。手术是治疗的惟一手段,有个例恶性变报告。