汇总了复发性多软骨炎性的症状希望对你有帮助(换行 1.眼部表现最常见的眼部蹭是巩膜炎或巩膜外层炎但也可出现前葡萄膜炎、视网膜炎、眼外肌麻痹、视神经炎、结膜炎、角膜炎和突眼等(1)巩膜炎:RP患者巩膜炎的发生率为14%反之巩膜炎患者RP的发生率为0.96%~2.06%巩膜炎可为弥漫性、结节性、坏死性前巩膜炎和后巩膜炎常与其它活动性蹭如鼻软骨炎和关节炎同时发生巩膜炎多为复发性和前葡萄膜炎和边缘溃疡性角膜炎相关联(2)巩膜外层炎:巩膜外层炎是RP的常见表现据Foster等报道RP患者巩膜外层炎的发生率为39%可为单纯性或结节性、单眼或双眼易复发(3)角膜炎:是常见的与RP性巩膜炎相关的眼部表现(4)非肉芽肿性前葡萄膜炎:是与RP性巩膜炎相关的另一常见眼部表现 2.非眼部表现耳软骨炎是RP最常见的表现约88.6%的患者患有外耳软骨炎可有单侧或双侧的耳廓突然剧痛、压痛伴有红肿长期反复的炎症可致软骨吸收使耳外形松弛、变软并下垂约50%的患者累及中耳、内耳引起听力丧失、前庭功能障碍性眩晕、耳咽鼓管阻塞、外耳道狭窄、传导性耳聋等50%的患者出现鼻软骨炎并可进一步发展形成鞍鼻畸形50%的患者出现喉气管炎严重的喉部蹭可导致声音嘶哑、致死性的呼吸道塌陷或窒息其中10%的患者因此症死亡支气管炎症进一步发展可引起肺炎和呼吸衰竭50%~80%的患者可发生关节蹭表现为非侵蚀性、非变形性和RF阴性的单关节炎或多关节炎症最常受累的是肋软骨关节25%的病人心血管表现为大血管炎症主动脉炎伴功能不全引起胸腹主动脉瘤、主动脉关闭不全而使血液反流以及主动脉根部受累与心传导系统临近部位的蹭而出现心电图异场 中小血管炎症引起的临床表现包括皮肤蹭、肾脏和神经系统障碍皮肤蹭包括荨麻疹性紫癜、结节性红斑、网状青斑、血管性水肿、游走性血栓性静脉炎等肾脏蹭可出现由新月体形成的局灶增生性肾小球肾炎引起蛋白尿或镜下血尿及IgA肾病神经系统障碍包括第Ⅱ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经受损并出现抽搐、偏瘫、运动失调和感觉-运动神经蹭偶尔有发热、口腔蹭及生殖器溃疡等 RP临床特征为复发性耳、鼻部软骨炎、RF阴性、炎症性多发性关节炎、眼组织的炎症、呼吸道软骨炎、耳蜗和(或)前庭损害临床遇有下列情况之一者RP诊断即可成立:①出现以上3个或更多的临床特征;②至少1个临床特征和活检组织发现有血管炎;③在2个或更多部位发现软骨炎并对糖皮质激素和氨苯砜药物敏感