特发性肺纤维化系指原因不明,局限于肺间质纤维化,过去曾使用过HammanRich综合征,隐匿性致纤维化性肺泡炎等病名,IPF和CFA都代表着同一个原因不明的慢性弥漫性的肺实质的炎症性疾病。
指导意见你好,一旦确诊为IPF,不论急性、慢性、早期或晚期病人,都应首先考虑使用皮质激素治疗。如能早期使用激素,可减少肺泡炎的发生促使渗出与细胞成分的吸收和防止向纤维化演变。
皮质激素可调节炎症和免疫过程,降低免疫复合物的含量,改善肺泡内巨噬细胞的功能,间接影响T淋巴细胞的作用,使肺泡巨噬细胞产生的趋化因子降低。