天疱疮

天疱疮是一种自身免疫性疾病在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行.在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象.棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关。

1.支持疗法甚为重要应给予高蛋白高维生素饮食，注意水及电解质平衡，进食困难者应由静脉补充全身衰竭者需少量多次输血.应注意清洁卫生并防止褥疮.

2.皮质类固醇激素为治疗本病的首选药物常用的有泼尼松（强的松），泼尼龙等.开始的剂量需大以期眷控制病情，一般先给予泼尼松，对皮损面积小于体表10％的轻症患者给以30一40mg／d对皮损面积占体表30％左右的中症患者给以60mg／d;对皮损面积占体表50％以上的重症患者给以80mg／d，给药后密切观察病情变化.如3一5天后仍有新水疱出现，应酌情加量.直至能控制新的水疱出现且原有皮疹消退，维持此剂量10天一2周，然后减量开始减量可稍快，如每周减总量的10％，减至30mg／d后要慎重在减药过程中，若有新水疱出现应暂停减量.至病情稳定后逐渐调整至维持量，并长期服用.减药太快或骤然停药是导致复发的主要原因