原发性血小板增多症,是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。
由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。??起病缓慢,临床表现轻重不一,约20%的患者,尤其年轻人起病时无症状,偶因验血或发现脾肿大而确诊。
轻者仅有头昏,乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄,齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见,血栓发生率较出血少。
国内统计30%有动脉或静脉血栓形成,肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛、甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛,呕吐,肺,脑,肾栓塞引起相应临床症状。
脾肿大占80%,一般为轻到中度,少数病人有肝肿大。治疗措施治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生.?(一)骨髓抑制性药物,白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d.如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d.环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效.当血小板数下降或症状缓解后即可停药.如有复发可再用药.?(二)放射核素磷(32P)?口服或静脉注射,首次剂量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再给药一次.一般不主张应用,因为诱发白血病的可能.(三)血小板分离术??迅速减少血小板数量,改善症状.常用于胃肠道出血,妊娠及分娩,选择性手术前.?(四)干扰素??最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症.可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短.剂量为3~5mu/d.?(五)其他??应用双嘧达莫,阿司匹林,消炎痛可防止血小板聚集.有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药.切脾是禁忌的.??预后?根据血小板增多的程度,病程不一.大多数病例进展缓慢,中位生存期常在10~15年以上.少数病人可转为骨髓纤维化,真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病.重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因.以上是对“原发性血小板增多症有什么危害”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!