皮肌炎病情为进行性很少有自动缓解.目前首选药物为肾上腺皮质激素有效率在60-70%.5年生存率约80.4%皮肌炎使用激素治疗时一般认为开始应较大剂量口服或静脉滴注.常用的激素为强的松和强地松龙.有人认为含氟皮质激素如氟美松(地塞米松)较易引起激素性肌炎故不宜使用.强地松剂量开始时成人应掌握在1-1.5mg/kg·d儿童在1.5-2.5mg/kg·d.可分三次口服也可一次给与.根据肌症状好转情况肌酶谱变化适时调整激素用量一般用药3周至3个月可见效果.许多患者需连续治疗3~6个月肌力才能得到明显改善.待病情稳定后可考虑试减激素逐渐改为维持量.强的松的维持量一般为5-15mg/日至少维持6个月以上常需维持1-2年甚至更长时间才能再逐渐减量直至停药.若病情严重肌酸肌酶显着升高的患者口服强的松效果不好的可考虑使用强的松龙冲击治疗 重型皮肌炎病例激素治疗效果不理想或由于激素的副作用不能耐受或不能坚持治疗者可考虑使用免疫抑制剂如甲氨喋呤硫唑嘌呤环磷酰胺等.甲氨喋呤可口服亦可静脉给药成人开始每周10~15mg逐渐加量至25~50mg儿童每周2~3mg/ Kg;
硫唑嘌呤一般为口服2mg/Kg/天;环磷酰胺每次400~800mg加入100ml盐水中多3周~1个月一次静脉滴注总量控制在8~10g。